Prognóstico de pacientes pediátricos com leucemia mieloide aguda - Hoch, Rosméri Elaine Essy (2020)
A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) é uma doença altamente agressiva em crianças e adolescentes, acometendo as células progenitoras mieloide imaturas da medula óssea. O prognóstico da LMA depende de uma série de fatores como: o subtipo da leucemia, idade do paciente, alterações apresentadas nos exames laboratoriais de sangue periférico e de medula óssea, mudanças moleculares e citogenéticas. Entretanto, além desses fatores, muitas outras características epidemiológicas, clínicas, laboratoriais e genéticas podem influenciar na ocorrência da doença refratária e recidiva da doença. Assim, este trabalho teve o propósito de caracterizar os fatores prognósticos de pacientes pediátricos, especialmente aqueles referentes à doença refratária e pós-recidiva da LMA, que receberam tratamento no Hospital Universitário de Santa Maria, referência na região central do estado do Rio Grande do Sul em hematologia oncologia pediátrica, no período de janeiro de 2008 até dezembro de 2019. Tratou-se de um estudo de coorte retrospectivo, com análise de prontuários do Serviço de Arquivo Médico. Foram selecionados para o estudo 51 crianças e adolescentes, diagnosticados e tratados uniformemente, divididas em dois grupos: com remissão completa da doença 64,7% (n=33) e com recidiva da doença ou doença refratária 35,5% (n=18). Os dois grupos foram homogêneos em relação dados demográficos e sintomas clínicos. O perfil predominante foi de crianças do sexo masculino, de cor branca e faixa etária de 1 a 10 anos 70,8% (n=17). Quanto ao domicílio, a maior procedência de pacientes foi da região Sudoeste 35,3% (n=18). Os principais sintomas apresentados ao diagnóstico foram: sangramentos 52,9% (n=27), febre 47,1% (n=24) e astenia 47,1% (n=24). O subtipo mais comum, segundo critérios da FAB (French-American-British), foi a LMA M3 com 37,3% (n=19); a maior taxa de recidiva a LMA M0 60,0% (n=3/5). Os parâmetros hematológicos das crianças com remissão completa e as que tiveram recidiva não apresentaram diferença estatística entre os grupos. As anormalidades genéticas t(15;17); t(8;21) foram expressivas, entretanto ambas apresentam um prognóstico favorável. A mutação gênica FLT3-ITD foi a de maior prevalência e não influenciou no prognóstico. Ao comparar o perfil da expressão de antígenos entre crianças com remissão de LMA observou-se maior expressão do marcador granulocítico CD13 (p=0.022). Crianças com recidiva de LMA tiveram maior porcentagem de expressão do marcador CD36 (p=0.010) e dos marcadores de expressão anômala CD4 (p=0,006), CD7 (p= 0.008) e CD22 (p=0.010). O protocolo de tratamento mais utilizado foi o LMA-IO 97 em 56,86% dos casos (n=29); na LMA M3 a utilização do ácido all-trans-retinóico (ATRA) foi a opção de escolha em todos os casos (n=19). A sobrevida global (SG) média foi de 68,7% em 2 anos e a sobrevida livre de eventos (SLE) de 59,5%. Segundo o subtipo de LMA (LMA M3 e os demais tipos), o teste de log rank (Mantel-Cox), p = 0,012, mostrou diferença significativa. Para os pacientes com LMA M3, a SG em 2 meses foi de 88,9% e para os outros tipos de LMA, a SG foi de 53,6%. Na SLE também houve diferença significativa segundo teste de log rank (Mantel-Cox), p=0,003. A SLE para o LMA M3 foi de 88,9% até 2 anos (6 meses, 1 ano e 2 anos) e para os pacientes com outros tipos de LMA, em 2 anos de 30,6%. O óbito ocorreu principalmente devido ao tratamento, atribuindo às infecções (septicemia) como responsáveis. Nossos resultados mostraram a importância de analisar características demográficas, parâmetros clínicos e exames laboratoriais, principalmente marcadores imunofenotípicos positivos de linhagem mieloide e linfoide no desfecho da LMA para estabelecer um prognóstico fidedigno.