Características e desfechos clínicos de pacientes adultos com fibrose cística e doença pulmonar grave - Silva, Guilherme Figueiredo da (2018)
Introdução: Uma proporção significativa de portadores de fibrose cística (FC) com doença pulmonar avançada chegará a idade adulta necessitando de cuidados clínicos diferenciados. Então, seria importante um estudo mais detalhado sobre as características e os resultados deste subgrupo de pacientes. Objetivos: Avaliar o tempo de sobrevida de uma coorte de pacientes adultos com FC com doença pulmonar grave, e determinar a associação entre as características iniciais do paciente e o desfecho. Métodos: Este foi um estudo de coorte retrospectivo. Registros clínicos do Programa de FC Adulto entre 2000 e 2015 foram revisados. Uma coorte de indivíduos com doença pulmonar grave definida como volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) <30% do previsto foi analisada. Os resultados de todos os pacientes, incluindo sua data de morte ou transplante, foram determinados até 1º de janeiro de 2016. Os dados clínicos foram registrados na data de entrada. Resultados: 39 sujeitos foram incluídos no estudo. Vinte indivíduos (51,3%) morreram, 16 indivíduos (41,0%) foram submetidos a transplante pulmonar bilateral e 3 indivíduos estavam vivos e ainda aguardando o transplante de pulmão no final do período do estudo. As seguintes variáveis foram associadas de forma significativa ao estado do caso (morte): índice de massa corporal (IMC) (HR = 0,78; IC = 0,64-0,96 ep = 0,017) e uso de terapia inalatória de tobramicina (HR = 3,82; IC = 1,38-10,6 e p = 0,010). Sobrevida mediana foi de 37 (IC = 16,4-57,6) meses. O melhor ponto de corte selecionado para o IMC foi de 18,5 kg / m2. A mediana de sobrevida nos pacientes com IMC <18,5 kg / m2 foi de 36 meses (IC = 18,7-53,3). Conclusão: A mediana de sobrevida dos portadores de FC com VEF1 <30% do previsto foi de 37 meses. Os principais fatores associados ao tempo até a morte, enquanto no estudo, foram IMC e terapia de inalação tobramicina. A sobrevida média em pacientes com IMC <18,5 kg / m2 foi significativamente menor que em pacientes com IMC≥18,5 kg / m2.