Efeitos do treinamento muscular inspiratório na função pulmonar de pacientes com Ataxia Telangiectasia - Félix, Erika [UNIFESP] (2011)
Introdução: A Ataxia Telangiectasia (A-T) é uma síndrome de herança autossômica recessiva, com defeitos comprovados no reparo ou replicação do DNA, cuja causa é uma mutação localizada no braço longo do cromossomo 11. As manifestações típicas são ataxia cerebelar, telangiectasias e fraqueza muscular progressiva. Além disso, apresentam padrão ventilatório restritivo, devido a perda gradual da força muscular respiratória, resultando em maior suscetibilidade a infecções sino-pulmonares de repetição e insuficiência respiratória grave. Embora existam muitas informações sobre a ação do treinamento muscular inspiratório (TMI) em pacientes com doenças pulmonares crônicas, não existem estudos que correlacionam sua ação específica em pacientes com A-T. Objetivo: Avaliar os efeitos do TMI na função pulmonar, força muscular respiratória e seu impacto na qualidade de vida de pacientes com A-T. Métodos: Trata-se de um estudo controlado, longitudinal, de intervenção. Foram selecionados 11 pacientes com A-T e 9 controles saudáveis pareados por idade e sexo. Os pacientes com A-T e grupo controle foram submetidos ao protocolo de avaliação inicial que incluiu: (i) mensuração da ventilometria aferindo o volume minuto (VM), volume corrente (VC), capacidade vital (CV), frequência respiratória (f) e (ii) manovacuometria aferindo a pressão inspiratória máxima (PImáx) e pressão expiratória máxima (PEmáx). Nessa mesma fase, os pacientes com A-T realizaram ainda avaliação da (iii) qualidade de vida por meio do questionário SF-36 e (iv) aplicação da escala de Borg para avaliação da sensação subjetiva de dispneia. Esses mesmos parâmetros foram avaliados no grupo A-T no período pós TMI. O protocolo de TMI foi iniciado com carga de 40% da PImáx, com incremento semanais de 5% até atingir 60% da PImáx, sendo esta a carga alvo. O TMI foi realizado por 20 minutos diários com duração de 24 semanas. Resultados: Os pacientes com A-T quando comparados ao grupo controle apresentaram diferença significante do peso e altura (36,91 ± 91 vs 54,22 ± 8,80, p=0,001), da PImáx e PEmáx em valor absoluto (p<0,001), em % do previsto (p<0,001 e p=0,009), e da CV (p<0,001), respectivamente. Na fase pós TMI, os pacientes com A-T apresentaram aumento significante do VC (476,5 ± 135 ml vs 583,3 ± 66 ml, p=0,015), da CV (1664 ± 463 ml/kg vs 2145 ± 750 ml/kg, p=0,002); PImáx (-22,2 ± 2 cmH2O vs 38 ± 9 cmH2O, p<0,001), PEmáx (29 ± 7 cmH2O vs 40 ± 8 cmH2O, p=0,001), além de diminuição significativa da f (23,3 ± 6 rpm vs 20,4 ±4 rpm, p=0,018) em relação aos valores pré TMI. Houve ainda diminuição na relação Borg/dispneia (p=0,022) e melhora nos domínios do SF-36 relacionados aos aspectos gerais de saúde (p=0,009) e vitalidade (p=0,014). Conclusão: O TMI foi eficaz em aumentar significativamente a força muscular respiratória, com consequente melhora da função pulmonar em pacientes com A-T, devendo ser considerado como terapia adjuvante ao tratamento medicamentoso para melhora da qualidade de vida desses pacientes.