Avaliação da doença hepática gordurosa não alcoólica em pacientes com ataxia-telangiectasia: associação com biomarcadores relacionados ao metabolismo da glicose - Rafael, Marina Neto [UNIFESP] (2015)
Introdução:A ataxia telangiectasia (A-T) é uma doença neurodegenerativa, que cursa com imunodeficiência em graus variáveis, disfunção mitocondrial, exacerbação do estresse oxidativo e risco aumentado para o desenvolvimento de diabetes e aterosclerose. Objetivo: Avaliar a presença de esteatose hepática e de alterações na alanina aminotransferase (ALT) em pacientes com A-T e verificar a associação com biomarcadores relacionados ao metabolismo lipídico e da glicose. Métodos: Estudo transversal envolvendo os pacientes com diagnóstico de A-T (n=18), de ambos os sexos, com idades entre 5 e 25 anos. Foram avaliados: estado nutricional, ultrassonografia (US) hepática, biomarcadores relacionados ao metabolismo lipídico, da glicose (teste de tolerância oral à glicose com determinação da insulina), função hepática, perfil lipídico e proteína C reativa ultrassensível. Resultados:A mediana de idade foi de 13,1 anos (5,0;25,4); 15 (83%) eram do gênero masculino e 9 (50%) pré-púberes. Desnutrição foi observada em 6/18 (33,5%), dislipidemia em 10/18 (55,5%), alteração do metabolismo de glicose em 8/12 (66,6%), sendo um paciente diabético. Esteatose hepática foi avaliada por US em 11/17 (61,1 %) pacientes, e 7/17 (41,2%) apresentavam esteatohepatite (esteatose hepática e ALT > 40 U/L). As concentrações de ALT correlacionaram-se de forma direta com a idade (r = 0,792; p < 0,001) e soma de insulina (r = 0,782; p = 0,004), sendo esta, maior nos pacientes com esteatose e esteatohepatite em relação aos sem alterações hepáticas [sem esteatose: 82,2 uU/L (19,1;153,3) vs com esteatose: 148,1 uU/L (63,2; 415,9) vs com esteatohepatite 590 uU/L (194,8;2431,9); p = 0,047]. Conclusão: Pacientes com A-T apresentam alterações hepáticas sugestivas de esteatohepatite que se associaram com resistência insulínica. Tais alterações podem complicar a evolução da doença.