Perfil comportamental e cognitivo de crianças com a síndrome de Prader Willi - Mesquita, Maria Luiza Guedes de (2008)
A Síndrome de Prader Willi (SPW) é uma doença genética de origem paterna causada pela perda de expressão de genes no cromossomo 15. Alguns sintomas patognomônicos da doença são a hiperfagia e a obesidade que, na maioria dos casos, ocorre antes dos seis anos e compromete severamente a qualidade vida desses pacientes. O presente estudo se concentrou na área comportamental e teve como objetivos: - identificar a freqüência diária de comportamentos alimentares e ingestão calórica de crianças com SPW; - identificar as variáveis de interação familiar que controlam os comportamentos alimentares e; - traçar um perfil comportamental e cognitivo dos sujeitos com SPW. A amostra foi composta por onze crianças com diagnóstico genético de SPW, na faixa etária de 7 a 16 anos e seus pais. Os instrumentos de coleta de dados foram: um questionário para o registro de hábitos alimentares da criança, uma entrevista para identificar variáveis ambientais controladoras dos comportamentos alimentares, a versão brasileira do Child Behavior Checklist for ages 6-18 (CBCL/6-18) de Achenbach e o Teste WISC-III (Escala de Inteligência Wechsler para crianças 3ª edição). Os dados passaram por uma avaliação que incluiu um registro topográfico e análise funcional de comportamentos alimentares e de outros tipos de comportamentos desadaptativos das crianças e análise e comparação das distribuições de freqüências desses comportamentos em relação aos perfis cognitivo e comportamental dos sujeitos. O grupo foi caracterizado como obeso de acordo com o cálculo do IMC. Os principais resultados apontaram que 82% do total classificaram-se no teste WISC-III como débil mental, 100% da amostra pontuaram na faixa clínica em, pelo menos uma das escalas das síndromes, competências ou problemas do instrumento CBCL/6-18. Uma das classes comportamentais de alta freqüência foram as negociações para obter alimentos dos pais. Há um quadro comportamental configurado como patológico em termos de respostas de birra, manipulação, agressividade, quebrar regras e oposicionismo. A comorbidade psiquiátrica também foi identificada, inclusive associada a um consumo elevado de psicotrópicos.