Síndrome de Moyamoya com acidente vascular cerebral na infância e adolescência: estudo de séries de casos do perfil neuropsicológico e das lesões

• Ano de defesa: 2024
• Autor(a) principal: Bueno, Luísa Camelo
• Orientador(a): Becker, Natalia
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Síndrome de Moyamoya; avc; crianças; avaliação neuropsicológica
• Link de acesso: https://dspace.mackenzie.br/handle/10899/38769

A síndrome de Moyamoya (SMM) é uma condição cerebrovascular rara caracterizada pela estenose progressiva das artérias carótidas internas intracranianas e seus ramos proximais, predispondo os pacientes afetados ao acidente vascular cerebral (AVC). A etiologia da SMM permanece desconhecida, com sua incidência máxima ocorrendo em crianças por volta dos 5 anos de idade. Estudos anteriores examinando o funcionamento neuropsicológico de pacientes pediátricos com SMM relataram resultados heterogêneos. Este estudo visa investigar associações e dissociações na avaliação neuropsicológica entre dois casos pediátricos de SMM com AVC crônico. São apresentados dois casos prospectivos: Caso 1, um menino branco de 10 anos diagnosticado com SMM que sofreu um AVC aos 9 anos de idade, e Caso 2, uma menina branca de 13 anos diagnosticada com SMM que sofreu um AVC aos 7 anos de idade. Ambas as crianças frequentavam a escola regular e recebiam atendimento no serviço ambulatorial de neurocirurgia e malformação arteriovenosa cerebral de um hospital público em São Paulo, Brasil. As avaliações neuropsicológicas, utilizando a Instrumento de Avaliação Neuropsicológica Breve-NEUPSILIN, foram realizadas durante a hospitalização, com cada avaliação durando aproximadamente uma hora. Além disso, foram revisados os registros clínicos médicos. Os testes cognitivos revelaram habilidades cognitivas gerais de baixa média para o Caso 2 e algumas das habilidades cognitivas para o Caso 1, com associações e dissociações observadas em funções prejudicadas e preservadas. Ambos os casos exibiram percepção visual, atenção e linguagem oral preservadas. No entanto, o Caso 2 apresentou prejuízos na memória de trabalho, fluência verbal, praxia, orientação e linguagem escrita, enquanto o Caso 1 apresentou prejuízos apenas na linguagem escrita e na memória episódica verbal. As características clínicas revelaram que o Caso 1 tinha um tempo menor desde o AVC, com uma área de lesão menor (temporoparietal) confinada ao hemisfério direito. Por outro lado, o Caso 2 tinha um tempo maior desde o AVC e uma área de lesão maior predominantemente no hemisfério direito, no lobo frontal. Esses casos contribuem para a literatura existente ao documentar padrões diferentes de preservação e prejuízo cognitivo associados a localizações específicas das lesões, extensão das lesões e tempo decorrido desde o AVC. Além disso, é hipotetizado que o início mais precoce da lesão pode levar a prejuízos cognitivos mais pronunciados, destacando a importância potencial de intervenções precoces durante a fase aguda para mitigar déficits acadêmicos em adolescentes com SMM.