Avaliação da função pulmonar e da qualidade de vida em pacientes pediátricos com distrofia muscular de Duchenne em acompanhamento no Hospital de Clínicas de Porto Alegre - Ferreira, Isabel Cristina Schütz (2020)
INTRODUÇÃO: A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a doença neuromuscular fatal mais comum na população pediátrica. É uma doença genética de herança recessiva ligada ao X, a qual afeta 1 a cada 3300-7000 meninos nascidos vivos. Tem como característica a perda progressiva da força muscular, e a insuficiência respiratória como principal causa de óbito. A espirometria é o método de escolha para acompanhamento e avaliação de capacidade vital (CV). Dentro do contexto de uma doença crônica e de caráter progressivo, é importante salientar o seu possível impacto na qualidade de vida do paciente e de sua família. OBJETIVOS: Avaliar as espirometrias dos pacientes com DMD sentados e em decúbito dorsal e correlacionar com os demais marcadores de evolução da doença. Avaliar os dados dos pacientes com DMD acompanhados pela equipe de pneumologia infantil do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) e avaliar qualidade de vida relacionada à saúde por meio do questionário CHQ50-PF. DELINEAMENTO: estudo transversal. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram incluídos todos os pacientes com diagnóstico de DMD em acompanhamento no ambulatório de pneumologia infantil do HCPA, com idades entre 6 e 18 anos, num total de 17 pacientes. Os responsáveis pelos pacientes respondiam questionário de qualidade de vida, CHQ50-PF, após a consulta ambulatorial de rotina. Os pacientes eram submetidos à espirometria sentados e deitados, com 30 minutos de intervalo entre elas, após consulta ambulatorial, no laboratório de função pulmonar do HCPA. Esse estudo foi aprovado pelo comitê local de ética em pesquisa. RESULTADOS: Encontramos correlação positiva entre z-escore de capacidade vital (CV) sentado e pressão expiratória máxima (PEM) (r=0,78; p<0,01) e correlação negativa entre z-escore de CV sentada (r=0,73; p<0,01) e z-escore de CV deitada (r=0,75; p<0,01) com idade. PCO2 apresentou correlação negativa com z-escore de CV sentada (r=-0,55; p<0,05) e de CV deitada (r=-0,57; p<0,05). A queda de CV da posição sentado para deitado teve média de -8.5 ± 9,02% e não apresentou correlação com os demais parâmetros analisados. A média de escore do questionário de qualidade de vida CHQ50-PF foi 55,02 ±10,03. CONCLUSÃO: os pacientes apresentaram CV reduzidas, tanto na posição deitada quanto sentada, bem como pressões inspiratórias e expiratórias máximas reduzidas, como seria de se esperar em pacientes com DMD com perda de força muscular. No presente estudo, a adição de uma segunda manobra espirométrica na posição deitada não agregou em termos de detecção de fraqueza muscular diafragmática. Além disso, ficou claro o impacto da doença percepção dos pais em relação à qualidade de vida.