Perfil de vitaminas do complexo B em pacientes com glicogenoses hepáticas e seus possíveis determinantes - Scortegagna, Mariana Lima (2024)
Introdução: As glicogenoses (GSD) são erros inatos do metabolismo dos carboidratos, cuja deficiência enzimática pode afetar a rota metabólica da síntese ou degradação do glicogênio, sendo classificadas como GSD hepática ou muscular. O principal sintoma da GSD hepática é a hipoglicemia, a qual possui como tratamento a utilização frequente de amido de milho cru (AMC) com o intuito de manter a normoglicemia. O tratamento também consiste em uma restrição de sacarose, frutose e lactose e dieta hiperproteica. Devido à restrição alimentar imposta pelo tratamento, os pacientes não podem consumir frutas e alguns vegetais, alimentos que são fontes de vitaminas do complexo B. Objetivo: Avaliar a dosagem e ingestão alimentar de vitaminas do complexo B em pacientes com GSD hepática. Metodologia: Amostra por conveniência, com coleta de dados clínicos e dietéticos do prontuário, registro de 3 dias de dieta, além de coleta sanguínea das vitaminas do complexo B, sendo elas B1, B2, B3 e B6 analisadas pelo método High-performance liquid chromatography (HPLC), B7 por Enzyme Linked Immuno Sorbent Assay (ELISA), B9 por quimioluminescência e B12 por cromatografia gasosa. As vitaminas B1, B2, B6 e B9 foram analisadas pelas hemácias e B3, B7 e B12 pelo soro. Resultados: Foram incluídos 15 pacientes, com média de idade de 16,4±7,9 anos, diagnosticados com os seguintes tipos de GSD: Ia: 8, Ib: 4, IXa: 1, IXb: 1, IXc: 1, todos os pacientes estavam em tratamento com AMC e com via oral exclusiva. Seis pacientes relataram uso diário de suplemento com vitaminas do complexo B. A dosagem sérica mostrou que todas as vitaminas do complexo B, com exceção da vitamina B2, ficaram dentro dos valores de referência. Um paciente apresentou baixa ingestão alimentar para todas as vitaminas; seis apresentaram consumo adequado para todas as vitaminas, exceto para vitamina B9 e dois pacientes atingiram adequação da ingestão alimentar igual ou superior a 80% das recomendações. Não houve correlação entre as dosagem e ingestão de vitaminas do complexo B. Conclusão: Em pacientes com restrições alimentares como a GSD hepática, a prescrição de suplementos vitamínicos exerce papel fundamental para adequação da ingestão alimentar. Além disso, devido à demora da aparição de manifestações clínicas, a dosagem bioquímica periódica, aliada ao inquérito de ingestão alimentar, tornam-se importantes para a detecção precoce das possíveis deficiências nutricionais.