Hérnia diafragmática congênita e seus desfechos perinatais em um hospital universitário de referência

• Ano de defesa: 2020
• Autor(a) principal: Schneider, Marielen
• Orientador(a): Magalhães, Jose Antonio de Azevedo, Sanseverino, Maria Teresa Vieira
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Hernia diafragmatica; Mortalidade perinatal; Diagnóstico pré-natal; Prognóstico; Doenças e anormalidades congênitas, hereditárias e neonatais
• Palavras-chave em Inglês: Congenital diaphragmatic hernia; Perinatal mortality; Prenatal diagnosis; Prognosis
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/10183/223227

Objetivo: O objetivo deste estudo é descrever a taxa de mortalidade perinatal dos bebês com hérnia diafragmática congênita (HDC) acompanhados pela Equipe de Medicina Fetal do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), e avaliar as suas características em relação aos fatores prognósticos pré-natais e neonatais e a relação destes com os desfechos. Métodos: Série de casos incluindo a totalidade de gestantes acompanhadas pela Equipe de Medicina Fetal do HCPA com fetos com diagnóstico de HDC entre janeiro de 1994 e janeiro de 2020. Os dados pré-natais avaliados foram: idade materna, paridade, idade gestacional (IG) ao diagnóstico, lateralidade do defeito diafragmático, cariótipo fetal, presença de outra malformação estrutural associada, evidência de herniação hepática e a relação da lung-to-head ratio observada com a esperada. As variáveis neonatais analisadas foram: IG ao nascimento, peso ao nascimento, escore de Apgar no primeiro e no quinto minutos, presença de hipertensão pulmonar severa, valor da menor PaCO2 e da maior PaO2 das primeiras 24 horas de vida, e as classificações prognósticas conforme o Escore Prognóstico do Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group (CDHSG), o Escore de Risco de Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) e a Fórmula de Predição de Wilford/Hall Santa Rosa (WHSRpf). Os casos foram classificados de acordo com o desfecho perinatal em óbito fetal, óbito neonatal precoce, óbito neonatal tardio, óbito pós-neonatal ou sobrevivência. Resultados: Um total de 41 casos foram considerados para a análise final. A mortalidade geral foi de 90,2% dos casos. Todos os bebês com anomalias cromossômicas foram a óbito (oito casos). Entre casos com outras malformações associadas, mas sem alterações cromossômicas, a mortalidade foi de 92,3%. Dos casos com hérnia diafragmática isolada, 85% foram à óbito (17/20 casos). Foram observadas diferenças estatisticamente significativas entre os óbitos e os sobreviventes nos parâmetros: peso ao nascimento, valor da menor PaCO2 das primeiras 24 horas de vida, presença de hipertensão pulmonar, escores de Apgar no 1º e 5º minutos, no Escore Prognóstico do CDHSG e no Escore de Risco de ECMO. Conclusão: A mortalidade perinatal dos casos de HDC no HCPA foi muito elevada, significativamente maior que em estudos publicados na literatura mundial, porém com dados semelhantes aos encontrados em estudo prévio brasileiro. A impossibilidade da interrupção eletiva da gestação, a indisponibilidade de tratamento neonatal com ECMO e a gravidade dos casos avaliados parecem ser os principais fatores contribuintes para estes resultados.