Micose fungoide e síndrome de Sézary: caracterização demográfica, clínica, histopatológica, imunopatológica, molecular, laboratorial e evolutiva de coorte observada no ambulatório de linfomas - Miyashiro, Denis Ricardo (2021)
INTRODUÇÃO: Micose fungoide (MF) é o linfoma cutâneo de células T mais prevalente, e a síndrome de Sézary (SS) é uma variante leucêmica agressiva. A variação geográfica das características da MF/SS é grande. Não há estudo abrangendo uma grande coorte de pacientes com MF/SS no Brasil. OBJETIVOS: Descrever as características demográficas, clínicas, histopatológicas, imunopatológicas, moleculares, laboratoriais e evolutivas de uma grande coorte de pacientes com MF/SS em um serviço de saúde público terciário no Brasil. Correlacionar variantes, subtipos, estágios e sobrevida com os dados demográficos, clínicos, histopatológicos, imunopatológicos, moleculares e laboratoriais. MÉTODOS: Estudo observacional de coorte retrospectivo a partir de banco de dados e prontuários médicos. Foram analisados pacientes diagnosticados com MF/SS avaliados no ambulatório de linfomas cutâneos da Divisão de Clínica Dermatológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, entre 1989 e 2018; e foram coletados dados demográficos, clínicos, histopatológicos, imunopatológicos, moleculares e laboratoriais no momento do diagnóstico. Foram analisados os tratamentos ao longo do seguimento e o estado do paciente na última avaliação. RESULTADOS: Dentre 856 pacientes com linfomas cutâneos de células T/NK, 78,6% (673/856) apresentavam MF e 6,3% (54/856) SS. Houve 51,2% (372/727) de pacientes masculinos e 48,8% (355/727) femininos. A mediana de idade ao diagnóstico foi de 51,8 anos. Dentre os pacientes com MF, 41,8% (281/673) apresentavam a forma de Alibert-Bazin, com formação de patches, placas e tumores; 4,9% (33/673) apresentavam a variante foliculotrópica; 1,8% (12/673) a cútis laxa granulomatosa; e 0,3% (2/673) a reticulose pagetoide. Além destas variantes, outros subtipos incluíram 14,1% (95/673) pacientes com MF eritrodérmica, 10,8% (73/673) com MF hipocromiante, 10,8% (73/673) com MF poiquilodérmica, 0,6% (4/673) com MF granulomatosa, 0,3% (2/673) com MF papulosa, 0,1% (1/673) com MF hipercrômica, e 14,4% (97/673) com formas mistas em que mais de uma variante ou subtipo foram observados no mesmo paciente. O achado histológico mais frequente foi o epidermotropismo/exocitose de linfócitos, observado em 96,2% (563/585) dos casos. Porém, 20,4% (70/343) dos pacientes com MF e 35,1% (13/37) dos pacientes com SS tiveram biópsias cutâneas iniciais inespecíficas. Acometimento linfonodal, de medula óssea e visceral raramente foram observados. A presença de população monoclonal de linfócitos T foi detectada na pele em 52,8% (93/176) dos pacientes com MF e 78,6% (22/28) com SS; no sangue em 23,6% (43/182) dos pacientes com MF e 93,7% (30/32) com SS; e no linfonodo 62,5% (15/24) dos pacientes com MF e 83,3% (15/18) com SS. De acordo com o estadiamento, 62,4% (413/662) apresentavam estágio inicial (estágios IA a IIA) no momento do diagnóstico, e 37,6% (249/662) apresentavam estágio avançado (estágio IIB a IVB). A sobrevida global em 5 anos foi de 82,7%. Após análise multivariada, diagnóstico de SS, MF foliculotrópica, MF eritrodérmica, estadiamento, idade (>= 60 anos), aumento da desidrogenase láctica e transformação para linfoma de grandes células conferiram um pior prognóstico. CONCLUSÕES: Esta é a maior coorte brasileira e latino-americana de pacientes com MF/SS. As características demográficas, clínicas, histopatológicas, imunopatológicas, moleculares, laboratoriais e evolutivas estiveram de acordo com a maioria dos estudos norte-americanos, europeus e asiáticos. Fatores associados a pior prognóstico descritos na literatura também foram observados no presente trabalho.