Alterações tomográficas e funcionais pulmonares em pacientes com hipogamaglobulinemia primária em reposição de imunoglobulina humana - Dorna, Mayra de Barros (2012)
Introdução: A Agamaglobulinemia, a Imunodeficiência Comum Variável (IDCV) e a Síndrome Hiper IgM (SHIGM) são imunodeficiência primárias predominantemente humorais que se beneficiam da reposição de imunoglobulina humana, com redução da morbimortalidade. No entanto, apesar da reposição adequada de imunoglobulina, complicações pulmonares podem ocorrer, influenciando o prognóstico destes pacientes. Objetivo: O objetivo do estudo foi descrever as alterações morfológicas e funcionais pulmonares em pacientes com hipogamaglobulinemia primária em tratamento com reposição de imunoglobulina humana. Métodos: Foram avaliados 30 pacientes (agamaglobulinemia n=14; IDCV n=9; SHIGM n=7) que receberam imunoglobulina e antibioticoterapia profilática regularmente. A avaliação utilizou dados dos prontuários sobre o início e a evolução da doença, bem como dados de espirometria e tomografia computadorizada de tórax. O escore de Bhalla foi aplicado à tomografia mais recente de cada um dos pacientes para correlacionar as alterações tomográficas pulmonares com os dados clínicos, resultados das espirometrias e ocorrência de processos infecciosos sino-pulmonares após o início da reposição de imunoglobulina. Para as análises estatísticas utilizou-se o programa SPSS 13.0, e valores de p<0,05 foram considerados estatisticamente significantes. As variáveis nominais foram comparadas através do teste de Fisher e as contínuas, através de testes não paramétricos (Mann-Whitney, Kruskal- Wallis e Wilcoxon). Para as correlações do escore de Bhalla com as demais variáveis foi utilizado o coeficiente de Spearman. Resultados: Houve diminuição na frequência de pneumonias (p<0,001) e aumento na frequência de sinusites (p<0,001) após o início da reposição de imunoglobulina. Distúrbios ventilatórios foram evidenciados em 14 dos 23 pacientes que puderam realizaram espirometria (7 obstrutivos, 5 restritivos e 2 inconclusivos). Pacientes com bronquiectasias ao diagnóstico e aqueles à primeira avaliação tomográfica apresentaram mediana de idade mais elevada ao diagnóstico (p=0,015 e p=0,001, respectivamente) e tempo mais prolongado entre o início dos sintomas e o diagnóstico que aqueles sem bronquiectasias (p=0,010 e p=0,001, respectivamente). Sete pacientes desenvolveram bronquiectasias durante o tratamento. Pacientes com bronquiectasias à avaliação final apresentaram maior frequência de sinusites antes do início da reposição de imunoglobulina que aqueles sem bronquiectasias (p=0,010). Houve correlação estatisticamente significante do escore de Bhalla com VEF1 pré e pós-broncodilatador (r= -0,778 e r= -0,837, respectivamente), CVF (r= -0,773), FEF25-75% (r= -0,571) e com a frequência de pneumonias após o início do tratamento (r= 0,561). Conclusões: O tratamento com reposição regular de imunoglobulina e antibioticoterapia profilática reduziu a frequência e gravidade das infecções pulmonares, porém não evitou a ocorrência de sinusites, o aparecimento de bronquiectasias nem de outras alterações morfológicas e funcionais pulmonares