Prevalência, perfil clínico e evolutivo de neutropenias crônicas autoimunes em crianças e adolescentes acompanhados em ambulatórios terciários de hematologia, imunologia e reumatologia - Matushita, Letícia (2021)
Introdução: A neutropenia crônica (NC), de causa não definida após exaustiva investigação, é vista principalmente em ambulatórios terciários de hematologia, imunologia e reumatologia. Casos de NC sem diagnóstico definitivo, são denominados idiopáticos, porém muitos desses apresentam causa autoimune. Poucos estudos avaliaram a prevalência e evolução clínica de NC autoimune em grupos específicos e sua evolução a longo prazo. Objetivo: Avaliar a prevalência, perfil clínico e evolutivo de pacientes com neutropenia autoimune (NAI) atendidos em ambulatórios terciários de hematologia, imunologia e reumatologia pediátricos do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - Universidade de São Paulo (HCFMRP-USP). Métodos: Estudo retrospectivo observacional, realizado através de levantamento de dados em prontuários médicos de pacientes menores de 18 anos com NC, acompanhados nos ambulatórios de hematologia, imunologia e reumatologia pediátricos do HCFMRP-USP, no período de 01 de maio de 2018 a 30 de abril de 2019. NC foi definida como contagem sérica de neutrófilos abaixo de 1.500/mm3, com duração superior a 3 meses, confirmada em três hemogramas em diferentes momentos. NAI foi considerada secundária quando associada a doenças autoimunes ou imunodesregulatórias, e primária, quando nenhuma outra causa tenha sido identificada. Os dados foram categorizados no banco de dados do programa REDCap. Foi realizada uma descrição detalhada dos dados em geral. As variáveis categóricas foram expressas segundo medidas de frequência absoluta e as numéricas segundo média e desvio padrão. Para se fazer as associações entre as variáveis categóricas, foi utilizado o teste exato de Fisher. Para as comparações entre grupos, com relação às variáveis contínuas/discretas foi utilizado o teste não paramétrico de Wilcoxon. O nível de significância foi estabelecido em 5%. Resultados: Foram avaliados 1039 pacientes, sendo que 217 (20%) apresentavam NC e 21 (2%) foram classificados como portadores de NAI, 57% NAI primária. Dos 21 pacientes com NAI, 62% era do sexo masculino, idade média de início dos sintomas de 38,6 meses, com tempo médio para a conclusão do diagnóstico de 17 meses, 57% apresentavam outras citopenias associadas e 47,6% neutropenias graves. Os pacientes foram atendidos principalmente pelo ambulatório de hematologia (47,6%). Dez pacientes apresentaram infecções graves na evolução, 6 necessitaram de internações em unidade de terapia intensiva. A média do número de infecções/ano foi de 1,2 antes do diagnóstico e de 0,2 após o diagnóstico. 38% dos pacientes tiveram resolução da neutropenia em média em 19,6 meses. Entre as NAI primárias e secundárias, observou-se que o tempo de seguimento (p<0,01), bem como o número de infecções diagnosticadas (p=0,03), foi maior no segundo grupo. Não houve diferenças significativas em relação aos pacientes com NAI resolvidas e não resolvidas e graves e não graves. Nove pacientes preencheram critérios diagnósticos para doenças autoimunes ou imunodeficiências: Síndrome linfoproliferativa autoimune, deficiência de adenosina deaminase 2, Síndrome DiGeorge, imunodeficiência combinada grave e dermatomiosite juvenil, um paciente por diagnóstico e imunodeficiência comum variável e Síndrome Wiskott-Aldrich, dois pacientes por diagnóstico. Conclusão: A prevalência de NC foi considerável no presente estudo sendo 2% dos casos classificados como NAI.