Síndrome de Evans em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico juvenil - Almeida, Gabriella Erlacher Lube de (2017)
Introdução: Estudos avaliando a prevalência de síndrome de Evans (SE) no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) bem como possíveis fatores associados são restritos a poucos relatos de caso. Objetivos: Avaliar a prevalência de SE em uma grande população de LESJ, assim como sua possível associação com dados demográficos, manifestações clínicas, características laboratoriais, atividade/dano cumulativo da doença e tratamento. Métodos: Um estudo de coorte multicêntrico retrospectivo foi realizado em 10 serviços de Reumatologia Pediátrica provenientes do Grupo Brasileiro de Lúpus e incluiu 850 pacientes com LESJ. SE foi avaliada ao diagnóstico do LES e definida pela combinação de púrpura trombocitopênica autoimune (PTI) e anemia hemolítica autoimune (AHAI). Os pacientes foram divididos em dois grupos para a avaliação das associações propostas: pacientes que apresentaram SE e pacientes sem SE. Todos foram avaliados ao diagnóstico do LES. Resultados: SE foi observada em 11/850 pacientes de LESJ ao diagnostico (1,3%). A maioria deles tinha doença ativa (82%) e apresentaram manifestações hemorrágicas (58%). Todos os pacientes com SE foram hospitalizados e não houve nenhum óbito. As comparações entre pacientes LESJ com e sem SE ao diagnóstico demonstrou frequências similares do sexo feminino, envolvimento de múltiplos órgãos, perfil de auto-anticorpos semelhantes e complemento baixo (p > 0,05). Pacientes com SE tinham frequências menores de eritema malar (9% vs. 53%, p=0,003) e envolvimento músculo-esquelético (18% vs. 69%, p=0,001) do que aqueles sem esta complicação. A frequência de pulsoterapia com metilprednisolona (82% vs. 43%, p=0,013) e uso de gamaglobulina endovenosa (64% vs. 3%), p < 0,0001) foram significativamente maiores no grupo com SE, com dose atual de prednisona semelhante entre os dois grupos [1,1 (0,76-1,5) vs. 1,0 (0-30) mg/kg/dia, p=0,195]. Conclusões: Este foi o primeiro estudo que evidenciou a possível relação de SE como uma manifestação inicial rara e grave do LESJ, porém com bom prognóstico. O diagnóstico se torna o principal desafio devido à falta de sinais e sintomas característicos de lúpus e a dificuldade de se excluir diagnósticos diferenciais como infecção e imunodeficiência primária