Avaliação da formação de NETs em pacientes com deficiência de CD40 ligante. - França, Tábata Takahashi (2017)
Estudos recentes demonstraram que as armadilhas extracelulares de neutrófilos (NETs) formam uma estrutura capaz de anular fatores de virulência e destruir microrganismos. Pacientes portadores da síndrome de Hiper-IgM ligada ao X (X-HIGM), imunodeficiência causada por mutações no gene do CD40 ligante (CD40L), são altamente suscetíveis a infecções oportunistas causadas por fungos. Uma vez que a resposta de neutrófilos apresenta grande importância para o controle de infecções fúngicas e estudos que apontam influencia da interação CD40-CD40L na granulopoiese, propusemos investigar se a suscetibilidade a infecções em pacientes com X-HIGM estariam relacionadas à falha na formação de NETs. Os resultados obtidos indicam que pacientes X-HIGM apresentam falha na geração de NETs de maneira estímulo-dependente, possivelmente relacionada a maturação incompleta dos neutrófilos. O estudo contribui para o avanço no conhecimento sobre a imunopatologia da deficiência de CD40L e para elucidação dos mecanismos envolvidos na suscetibilidade a infecções em pacientes com X-HIGM.