Análise da musculatura esquelética de pacientes com diagnóstico histológico de miopatia inflamatória com alterações mitocondriais através da ressonância nuclear magnética - Cavalcante, Wagner Cid Palmeira (2023)
Introdução: As miopatias inflamatórias (MI) são um grupo heterogêneo de condições caracterizadas principalmente por fraqueza muscular e infiltrado inflamatório na histologia muscular. A classificação das MI tem evoluído ao longo dos anos e recentemente uma condição denominada Miopatia Inflamatória com Alterações Mitocondriais (MI-Mito) foi descrita em poucas séries de casos, permanecendo incerto se é uma variante da Miosite por Corpos de Inclusão (MCI) ou uma forma isolada de MI. A Ressonância Nuclear Magnética (RNM) muscular tem adquirido crescente importância na avaliação de pacientes com MI, porém ainda não foi descrita sua realização em pacientes com MI-Mito. Objetivos: Analisar as características clínicas e da RNM de corpo inteiro em pacientes com MI-Mito, comparando com indivíduos portadores de MCI. Métodos: De forma retrospectiva, foram incluídos 14 pacientes com MI-Mito e 10 pacientes com MCI diagnosticados em dois centros de patologia muscular, sendo os casos definidos de acordo com a histologia muscular. MI-Mito foi determinada por infiltrado inflamatório endomisial, presença de pelo menos 1% de fibras com deficiência de Citocromo C Oxidase e ausência de vacúolos marginados. Por outro lado, MCI foi definida em pacientes com alterações musculares distróficas, infiltrado inflamatório endomisial e vacúolos marginados. Os pacientes foram submetidos a avaliação clínica e RNM de corpo inteiro para determinar presença de edema, lipossubstituição e atrofia em vários músculos. Resultados: A idade média dos pacientes com MI-Mito foi significativamente menor que participantes com MCI (56,9 anos x 69,1 anos, respectivamente, p=0,01). Foram encontrados mais pacientes do sexo feminino no grupo MI-Mito quando comparado ao grupo com MCI (71,5% e 20%, respectivamente, p=0,01). Clinicamente, pacientes com MI-Mito se apresentaram de forma mais heterogênea, com fenótipo oligossintomático (28,6%), fenótipo de fraqueza muscular proximal (35,7%), fenótipo de fraqueza muscular proeminente em quadríceps ou flexores dos dedos (28,6%) e fenótipo de fraqueza muscular difusa (7,1%). Por outro lado, indivíduos com MCI demonstraram presença significativamente maior do fenótipo de fraqueza muscular proeminente em quadríceps ou flexores dos dedos quando comparados àqueles com MI-Mito (90% e 28,6%, respectivamente, p<0,01). Com relação aos achados da RNM de corpo inteiro, foram encontradas diversas semelhanças nos vários parâmetros radiológicos avaliados em pacientes com MI-Mito e MCI. Os músculos com maior grau médio de lipossubstituição nos dois grupos foram o quadríceps e gastrocnêmio medial. As alterações radiológicas foram assimétricas na maior parte dos pacientes com MI-Mito e MCI (71,4% e 80%, respectivamente, p=0,63). Não houve diferença estatisticamente significativa na presença de edema, atrofia ou lipossubstituição na ampla maioria dos músculos avaliados em pacientes com MI-Mito e MCI. A maior parte dos pacientes com MI-Mito e MCI apresentaram o padrão radiológico do músculo reto femoral relativamente poupado quando comparado aos outros músculos do quadríceps (92,9% e 80% respectivamente, p=0,55). Os participantes também demonstraram em sua maioria comprometimento radiológico dos músculos flexores profundos dos dedos, havendo uma tendência de maior acometimento em paciente com MCI em comparação àqueles com MI-Mito (100% e 64,3% respectivamente, p=0,05). Conclusão: O nosso estudo sugere que as características radiológicas na RNM muscular de corpo inteiro são semelhantes entre a MI-Mito e MCI. Esses dados reforçam a hipótese que a MI-Mito pode fazer parte do espectro de apresentação da MCI. Comparativamente, a MI-Mito se apresenta mais frequentemente no sexo feminino, em pacientes relativamente mais jovens e com um fenótipo clínico mais heterogêneo que a MCI