Caracterização demográfica, clínica, histopatológica, imunopatológica, molecular, laboratorial e evolutiva em indivíduos apresentando leucemia/ linfoma de células T do adulto com lesões cutâneas específicas - Valente, Mariana De Freitas (2024)
INTRODUÇÃO: O vírus linfotrópico de células T humanas do tipo 1 (HTLV-1, Human T Lymphotropic Virus-1) é um retrovírus endêmico em alguns países do mundo, incluindo regiões do Brasil. A infecção pelo HTLV-1 é responsável pelo desenvolvimento da leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL Adult T-cell Leukemia/Lymphoma), doença caracterizada pela proliferação neoplásica de linfócitos T CD4+ que acomete cerca de 1-5% dos portadores do vírus, em média 20 anos após a persistência viral. O acometimento dermatológico é frequente e ocorre em 40-70% dos casos, podendo apresentar alterações cutâneas específicas ou inespecíficas. MÉTODOS: Trata-se de um estudo observacional de coorte retrospectivo a partir de banco de dados e prontuários médicos de pacientes diagnosticados com ATLL no ambulatório de linfomas cutâneos da Divisão de Clínica Dermatológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo e do Instituto do Câncer do Estado de São Paulo, entre 1989 e 2023. RESULTADOS: Foram analisados 44 pacientes, 24 do sexo feminino (54,5%) e 20 do sexo masculino (45,5%). A mediana de idade ao diagnóstico foi de 59,4 anos. A classificação dos pacientes ao diagnóstico quanto aos subtipos foi: 30 pacientes (68,2%) com a forma crônica (70% desfavorável, 30% favorável), sete (15,9%) com a forma smoldering, cinco (11,4%) com a forma aguda, um (2,3%) com a forma linfomatosa e um (2,3%) com a forma tumoral cutânea primária. Em relação às lesões cutâneas, 17 (38,6%) apresentavam placas; 15 (34,1%) lesões nodulotumorais; 10 (22,7%) pápulas; nove (20,5%) eritrodermia; sete (15,9%) patches; dois (4,5%) ictiose difusa; um (2,3%) lesões purpúricas. Epidermotropismo ou exocitose de linfócitos foi observado em 25 pacientes (62,5%) e microabscessos de Pautrier em três (7,5%) pacientes. Quatro pacientes (10,0%) apresentaram acometimento subcutâneo, dois (5%) foliculotropismo, dois (5,0%) angiocentrismo e um (2,5%) acometimento perineural. Dez pacientes (25,0%) apresentavam padrão liquenoide. Trinta e quatro pacientes (77,3%) apresentaram desidrogenase láctica (DHL) aumentada; 20 (45,5%) linfocitose; sete (15,9%) flower cells no sangue periférico; seis (14,6%) hipercalcemia; cinco (11,4%) hipoalbuminemia. A beta-2-microglobulina estava aumentada em todos os 24 casos em que foi investigada. A imunofenotipagem do sangue periférico demonstrou um aumento na população CD4+ com uma relação CD4/CD8 mediana de 8,5; 11 pacientes (42,31%) tiveram perda de CD2630%; oito (22,2%) perda de CD740%. Foi observada população monoclonal de linfócitos T no sangue de 23 pacientes (76,7%) e na pele de 19 pacientes (76,0%). Vinte e quatro pacientes (54,5%) faleceram. A mediana da sobrevida global foi de 32,3 meses. As formas aguda, crônica favorável e crônica desfavorável tiveram piores prognósticos, com medianas de sobrevida de 14,7 meses, 29,6 meses e 40,2 meses, respectivamente (p=0,0011). CONCLUSÃO: Descrevemos uma grande coorte brasileira de pacientes com ATLL e lesões cutâneas específicas. A ATLL é uma doença rara e agressiva. A descrição dos dados clínicos, patológicos, laboratoriais e evolutivos, bem como os fatores associados à pior sobrevida, é essencial para prestar um melhor atendimento e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. O vírus é endêmico em algumas regiões do mundo, mas com o aumento dos fenômenos migratórios, casos de ATLL têm sido descritos em áreas não endêmicas, destacando a necessidade de um alerta a todos os dermatologistas