Análise do retorno venoso intra e extracraniano em pacientes com craniossinostoses complexas e sindrômicas

• Ano de defesa: 2022
• Autor(a) principal: Cervante, Tatiana Protzenko
• Orientador(a): Horovitz, Dafne Dain Gandelman
• Tipo de documento: Tese
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Link de acesso: https://arca.fiocruz.br/handle/icict/62046
• topic: Base do Crânio; Craniossinostoses Sindrômicas; Circulação Colateral; Forame Jugular; Retorno Venoso; Skull Base; Syndromic Craniosynostosis; Venous Outflow; Collateral Circulation; Jugular Foramen; Craniossinostoses; Fisiopatologia; Forâmen Jugular; Base do Crânio; Anatomia e Histologia; Circulação Colateral

Introdução. Retorno venoso extracraniano anormal é um importante fator relacionado às craniossinostoses complexas, sendo responsável por alta morbimortalidade. Associa-se a essa circulação, a estenose ou atresia do forame jugular, existindo dúvida na literatura se a presença de circulação colateral venosa é causa da estenose de forame, gerando hipertensão venosa; se o desenvolvimento da circulação venosa acontece como consequência da hipertensão intracraniana ou se existem componentes intrínsecos levando à formação de veias anômalas. Objetivo. Analisar o retorno venoso completo (intra e extracraniano) pré-operatório de pacientes com craniossinostoses complexas e sindrômicas e avaliar a sua relação com a: morfologia da base do crânio, funcionalidade dos forames e seios durais, hipertensão intracraniana e diagnostico sindrômico e molecular. Método. Estudo Retrospectivo e prospectivo de pacientes com craniossinostose complexa ou sindrômica submetidos à angiotomografia com fase venosa no Instituto Fernandes Figueira a partir de 2014. Para avaliação da gravidade do retorno venoso extracraniano foi elaborada uma classificação vascular, categorizando os pacientes em leves, moderados e graves. Essa classificação consistiu em uma pontuação em cada região de circulação colateral estudada, variando de 0 a 3. Desta forma, sendo 9 regiões de interesse (frontais, parietais, mastoides, condilares esquerda e direita e circulação transoccipital), a classificação variou entre 0 quando ausência completa de circulação colateral até 27, considerado a possibilidade mais grave apresentada. De acordo com o Cluster Hierárquico, os pacientes foram classificados em 3 categorias de circulação venosa extracraniana: Leve – pontuação vascular entre 0 e 9; Moderada – pontuação vascular entre 10 e 18; Grave – pontuação vascular entre 19 e 27. Os 3 grupos Moderada – pontuação vascular entre 10 e 18; Grave – pontuação vascular entre 19 e 27. Os 3 grupos foram comparados quanto à morfologia da base do crânio (áreas, medidas anteroposteriores e volumes do forame jugular, forame magno e fossa posterior), quanto ao retorno venoso intracraniano (seios venosos durais, funcionalidade do forame jugular), quanto à hipertensão intracraniana (número de suturas acometidas, presença de malformação de Chiari I, hidrocefalia, ventriculomegalia) e quanto às síndromes apresentadas (manifestações fenotípicas e estudo molecular). Resultados. Dentre o total de 45 pacientes, 44,4% (n= 20) pertenciam ao grupo leve, 37,8% (n= 17) ao grupo moderado e 17,8% (n= 8) ao grupo grave. A circulação venosa extracraniana não se correlacionou com as medidas anteroposteriores, transversas, de área e de volume dos forames jugulares, forame magno ou da fossa posterior, com o número de suturas acometidas, com a classificação dos seios venosos intracranianos e da fossa posterior, com a hidrocefalia ou ventriculomegalia. A malformação de Chiari I é mais frequente em pacientes mais graves (p valor <0,001). As mutações identificadas se correlacionaram com a gravidade da circulação venosa extracraniana (pvalor <0,001). Conclusões. A estratificação de pacientes em uma classificação vascular permite a avaliação mais adequada dos fatores que historicamente são relacionados à circulação venosa colateral em Craniossinostoses complexas e sindrômicas. As alterações venosas extracranianas não se correlacionaram diretamente com as alterações morfológicas da base do crânio, com a funcionalidade dos seios durais ou com sinais de hipertensão intracraniana. Essas alterações parecem ser resultado de manifestações intrínsecas relacionadas ao genótipo, sendo as mutações no gene FGFR2 mais gravemente relacionadas à circulação venosa extracraniana. Pacientes com síndrome de Pfeiffer apresentaram a classificação venosa extracraniana mais grave, seguido pelas síndromes de Crouzon, Apert, Jackson-Weiss, Saerthre-Chotzen e craniossinostoses complexas negativas. As veias emissárias mais frequentemente encontradas foram as condilares e mastóides, seguidas da circulação transóssea occipital. Atresia funcional do forame jugular se correlaciona com a gravidade da circulação venosa extracraniana e pode ser consequência da atividade molecular intrínseca no endotélio durante a formação do sistema venoso.