Avaliação da displasia megacariocítica em pacientes citopênicos: foco nas formas hipolobuladas e monolobuladas

• Ano de defesa: 2018
• Autor(a) principal: Ribeiro, Maria Mirele da Silva
• Orientador(a): Magalhães, Silvia Maria Meira
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Megacariócitos; Síndromes Mielodisplásicas
• Link de acesso: http://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/40272

Citopenias são problemas comuns na prática clínica, muitas vezes detectadas acidentalmente em pacientes assintomáticos ou sem doença previamente conhecida. As displasias são alterações de maturação das células hematopoéticas incluindo alterações morfológicas das linhagens eritróide, granulocítica e megacariocítica. As mielodisplasias podem estar presentes em pacientes com doenças clonais ou não clonais. O diagnóstico da SMD baseia-se na morfologia e detecção de alterações displásticas. Em relação às displasias megacariocíticas as anormalidades mais comuns nas malignidades mielóides são os micromegacariócitos, as formas hipolobuladas, hiperlobuladas com núcleo hipercromático e múltiplos núcleos amplamente separados. Objetivos: (a) Avaliar adisplasia megacariocítica em pacientes citopênicos com foco nos micromegacariócitos e formas hipo e monolobuladas. (b) Analisar as possíveis associações entre os achados histopatológicos, imunohistoquímicos (p53, CD34 e CD61) e de citogenética molecular (FISH para 5q e 17p) com as características clínicas dos pacientes agrupados em doenças clonais e não clonais. Métodos: 44 pacientes adultos com alterações displásticas megacariocíticas foram incluídos no estudo, estratificados em grupo clonal e não-clonal, e foram analisados através da técnica de citogenética molecular e imunohistoquímica. Resultados: Na técnica de IHQ, todos os pacientes apresentaram resultado positivo para CD61. Imunoreatividade para proteína p53 foi observada em 4 (9,1%) pacientes e para CD34 em 5 (11,4%) pacientes do grupo clonal. Na análise da FISH, foi observada amplificação do gene TP53 em 3 (12%) pacientes e em nenhum dos casos se observou a deleção 5q. Discussão e conclusões: A reprodutibilidade na detecção de dismegacariopoese foi comparável aos dados da literatura, demonstrando que a avaliação de displasia megacariocítica (micromegacariócitos e formas mono/hipolobuladas) em pacientes citopênicos mostrou pouca utilidade no diagnóstico diferencial entre doença clonal e não-clonal. A IHQ para CD34 e p53 foi positiva apenas em pacientes com diagnóstico confirmado de SMD. A FISH para as sondas 5q31.2 e 17p13.1 não agregou valor complementar à citogenética clássica nos casos estudados e foi de valor limitado para a avaliação diagnóstica de pacientes com citopenias e dismegacariopoese.