Fibrose cística: um estudo transversal e retrospectivo de 10 anos avaliando as alterações clínicas, do humor, do sono, o número de hospitalizações e a sobrevida

• Ano de defesa: 2018
• Autor(a) principal: Fernandes, Maria Lillian Maia
• Orientador(a): Bruin, Veralice Meireles Sales
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Fibrose Cística; Mortalidade; Prognóstico; Sono; Depressão
• Link de acesso: http://www.repositorio.ufc.br/handle/riufc/42719

A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva, também conhecida como mucoviscidose, um nome que se associa à grande produção de muco, atingindo sobretudo os pulmões e pâncreas. As principais manifestações são: tosse seca irritativa, que se torna tosse crônica e persistente perturbando o sono e a alimentação, bronquiectasias e insuficiência respiratória. A apresentação clínica e gravidade da doença são variáveis. Transtornos diversos, tais como, ansiedade, depressão e alterações do sono podem ocorrer. A FC tem se manifestado de maneira predominante na região sul do Brasil e a população mais afetada é a caucasiana centro-europeia. Em outras regiões, observa-se uma prevalência de 1/10.000 nascidos vivos. Esse trabalho tem por objetivo analisar retrospectivamente, durante 10 anos, as características clínicas e os fatores preditivos associados ao número de hospitalizações ou óbito. Um segundo estudo avaliou de forma transversal um grupo de pacientes quanto aos achados clínicos e comportamentais e quanto ao ritmo vigília-sono através de actigrafia. Todos os pacientes eram provenientes de um serviço terciário para atendimento de FC do Hospital Infantil Albert Sabin (HIAS), em Fortaleza. Os dados foram obtidos com os pacientes e quando necessário, corroborados com a família, avaliação de prontuários e informações do médico. Foram utilizados os questionários para depressão de Hamilton (HAM-N), para a qualidade do sono de Pittsburgh (PSQI) e para a sonolência diurna de Epworth (ESE). No primeiro estudo (n=64), os pacientes eram predominantemente do sexo masculino (n=40; 62,5%), com idade entre 1 e 29 anos. Aproximadamente metade dos casos foi identificada com a cor branca (n=34; 53,1%). Ao nascimento, apresentaram íleo meconial (n=6; 9,4%), obstrução intestinal (n=2; 3,1%) ou não apresentavam sintomatologia específica ou indicativa do diagnóstico de FC (n=56; 87,5%). Com a evolução da doença, comprometimento pulmonar (n=19; 29,7%), comprometimento pancreático (n=18; 28,2%), comprometimento pulmonar e pancreático (n=17; 26,5%) e outros (n=10;5,6%) foram observados. Por ocasião da última avaliação, os pacientes do sexo masculino tinham uma idade maior que o sexo feminino (p=0,04). As mulheres apresentavam uma predominância de infecção por Pseudomonas mucoide. A análise de sobrevida mostrou que a presença de consanguinidade, o maior número de infecções, a presença de comprometimento no trato gastrointestinal (TGI), e o uso de oxigênio associaram-se a menor sobrevida. No estudo dois, 30 pacientes (15 do sexo masculino) foram estudados não apresentando diferenças quanto a manifestações clínicas, resultados laboratoriais e questionários comportamentais. Também não houve diferenças relacionadas as medidas do registro vigília-sono. Os pacientes com maior idade apresentavam maior Índice de Massa Corpórea (p=0,001). Não houve relação entre as medidas subjetivas de avaliação do sono (PSQI) e o registro obtido por actigrafia. O tempo acordado após o sono relacionou-se inversamente com o VEF1 (p=0,004) e diretamente com o escore de Scwachman-Kulczycki (S-K). O estudo atual reafirma a melhoria da sobrevida dos pacientes com FC. Esse trabalho mostrou que fatores diferenciais influenciaram a mortalidade dos pacientes com FC. Tais fatores: consanguinidade, maior número de infecções, comprometimento do trato gastrointestinal (TGI), e o uso de oxigênio podem ser específico para a região e população avaliada. O estudo mostrou que um pior sono, expresso como maior tempo acordado após o sono, associa-se a função respiratória mais grave e a piores escores de gravidade clínica.