Análise de falha de pega em 212 pacientes com anemia de Fanconi submetidos a transplante de células tronco hematopoiéticas no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná

Detalhes bibliográficos
Ano de defesa: 2012
Autor(a) principal: Sola, Caroline Bonamin dos Santos
Orientador(a): Não Informado pela instituição
Banca de defesa: Não Informado pela instituição
Tipo de documento: Dissertação
Tipo de acesso: Acesso aberto
Idioma: por
Instituição de defesa: Não Informado pela instituição
Programa de Pós-Graduação: Não Informado pela instituição
Departamento: Não Informado pela instituição
País: Não Informado pela instituição
Palavras-chave em Português:
Teses
Fanconi, Anemia de
Transplante de células-tronco hematopoéticas
Rejeição de transplantes
Tumores por tipo histológico
Clínica médica
Link de acesso: https://hdl.handle.net/1884/29785
Resumo: Orientador: Prof. Dr. José Zanis Neto
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spelling Zanis Neto, José, 1965-Universidade Federal do Paraná. Setor de Ciências da Saúde. Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna e Ciências da SaúdeSola, Caroline Bonamin dos Santos2023-01-17T14:29:28Z2023-01-17T14:29:28Z2012https://hdl.handle.net/1884/29785Orientador: Prof. Dr. José Zanis NetoDissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 01/06/2012Bibliografia: fls. 44-52Resumo: A Anemia de Fanconi (AF) é uma doença genética rara caracterizada por instabilidades cromossômicas que geram anormalidades somáticas de graus variáveis, falência medular progressiva e susceptibilidade aumentada a neoplasias. O único tratamento curativo é o transplante de células tronco hematopoéticas (TCTH), entretanto a toxicidade e falha de pega ainda são limitantes para sua realização. A falha de pega do enxerto ou rejeição é uma complicação grave e potencialmente fatal que ocorre em até 30% dos pacientes com AF submetidos ao TCTH, dependendo do tipo de doador e regime de condicionamento utilizado. Entre Janeiro de 1985 e Outubro de 2011, 238 pacientes com AF realizaram TCTH nessa instituição. Duzentos e doze pacientes foram avaliáveis quanto à pega medular e divididos em 3 grupos. O grupo 1 foi constituído por 25 pacientes que tiveram falha primária de pega (FPP). O grupo 2 por 9 pacientes com falha secundária de pega (FSP) ou evolução para leucemia e o grupo 3, com 178 casos com pega medular adequada. Os pacientes com falha primária e secundária de pega apresentaram maior duração de doença e maior número de transfusões sanguíneas prévias ao TCTH do que o grupo com pega medular (p=0,001 e p<0,001). Doador não aparentado (NAP) foi utilizado em 84% dos pacientes do G1 e apenas 33% do G3 (p<0,001); houve ainda menor número de transplantes totalmente compatíveis no G1 do que nos outros grupos (p<0,001). A fonte de células foi sangue de cordão umbilical (SCU) em 56% dos pacientes do G1 e 13% no G3. Na análise multivariada os fatores associadas a uma maior FPP foram maior número de transfusões (p=0,003), a utilização de doadores NAP (p=0,001) ou com incompatibilidades HLA (p=0,025) ou a ausência de fludarabina no regime de condicionamento (p=0,005). O fator predisponente para pega medular não sustentada ou evolução para leucemia foi maior número de transfusões (p=0,032). Vinte e quatro pacientes foram submetidos a um novo TCTH, sendo 20 do G1 e 4 do G2 e apenas seis pacientes estão vivos. A incidência cumulativa para a falha de pega foi de 18,9%, sendo maior nos transplantes com doadores NAP (36,2%) e com SCU (40%). A falha de pega ou rejeição é uma complicação extremamente grave e mais frequente nos transplantes não aparentados, com incompatibilidades e em pacientes mais transfundidos. Novos regimes de condicionamento, imunomodulação ou redução do tempo para o encontro de doadores NAP podem ser alternativas na tentativa de reduzir a incidência da rejeição nos pacientes com AF.Abstract: Fanconi anemia is a rare genetic disease characterized by chromosomal instabilities that causes somatic abnormalities, progressive bone marrow failure and increased susceptibility to cancer. The only curative treatment is stem cell transplantation (SCT), however the toxicity and graft failure are limitations for its realization. Graft failure or rejection is a serious and potentially fatal complication that occurs in up to 30% of patients with AF undergoing SCT depending on donor type and conditioning regimen used. Between January 1985 and October 2011, 238 patients with FA underwent SCT. Two hundred and twelve patients were evaluable for engraftment and were divided into three groups. Group 1 consisted of 25 patients with primary graft failure. Group 2 with 9 patients with secondary graft failure or progression to leukemia and group 3 with 178 cases with adequate engraftment. Patients with primary and secondary graft failure had longer duration of the disease and higher number of blood transfusions prior to SCT than the group with adequate engraftment (p = 0.001 and p <0.001). Unrelated donor was used in 84% of patients in G1 and 33% in G3 (p <0.001); there were also less compatible transplants in G1 than in other groups (p <0.001). The source of cells was umbilical cord blood in 56% of patients in G1 and 13% in G3. In multivariate analysis the factors associated with primary graft failure were a higher number of transfusions (p = 0.003), unrelated (p = 0.001) or HLA mismatches donors (p = 0.025) or the absence of fludarabine in the conditioning ( p = 0.005). The predisposing factor for secondary graft failure or progression to leukemia was the higher number of transfusions (p = 0.032). Twenty-four patients underwent a second stem cell transplantation and only six patients are alive. The cumulative incidence of graft failure was 18,9% and higher occurrence in unrelated donors (36,2%) and with umbilical cord blood (40%). Graft failure is a very serious complication and more frequent in unrelated transplants, donors with incompatibilities and patients higher number of transfusions. New conditionings, immunomodulation and reduction in time to find an unrelated donor may be alternatives to reduce engraftment failure in Fanconi anemia patients.52f. : il. [algumas color.], grafs., tabs.application/pdfDisponível em formato digitalTesesFanconi, Anemia deTransplante de células-tronco hematopoéticasRejeição de transplantesTumores por tipo histológicoClínica médicaAnálise de falha de pega em 212 pacientes com anemia de Fanconi submetidos a transplante de células tronco hematopoiéticas no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paranáinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisporreponame:Repositório Institucional da UFPRinstname:Universidade Federal do Paraná (UFPR)instacron:UFPRinfo:eu-repo/semantics/openAccessORIGINALR - D - CAROLINE BONAMIN DOS SANTOS SOLA.pdfapplication/pdf679217https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/29785/1/R%20-%20D%20-%20CAROLINE%20BONAMIN%20DOS%20SANTOS%20SOLA.pdf4621bb46b61febdcaa9d6f33b8851ae6MD51open accessTEXTR - D - CAROLINE BONAMIN DOS SANTOS SOLA.pdf.txtExtracted Texttext/plain88894https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/29785/2/R%20-%20D%20-%20CAROLINE%20BONAMIN%20DOS%20SANTOS%20SOLA.pdf.txt4e5d7214106e5cd9dc00e042f7ed40ecMD52open accessTHUMBNAILR - D - CAROLINE BONAMIN DOS SANTOS SOLA.pdf.jpgGenerated Thumbnailimage/jpeg1195https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/29785/3/R%20-%20D%20-%20CAROLINE%20BONAMIN%20DOS%20SANTOS%20SOLA.pdf.jpge829903c87cac77e5c4898e7c10d2edaMD53open access1884/297852023-01-17 11:29:28.989open accessoai:acervodigital.ufpr.br:1884/29785Repositório InstitucionalPUBhttp://acervodigital.ufpr.br/oai/requestinformacaodigital@ufpr.bropendoar:3082023-01-17T14:29:28Repositório Institucional da UFPR - Universidade Federal do Paraná (UFPR)false
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