Transplante de medula óssea em anemia de Fanconi escalonando doses decrescentes de ciclofosfamida

Detalhes bibliográficos
Ano de defesa: 1999
Autor(a) principal: Zanis Neto, José
Orientador(a): Pasquini, Ricardo, 1938-
Banca de defesa: Não Informado pela instituição
Tipo de documento: Tese
Tipo de acesso: Acesso aberto
Idioma: por
Instituição de defesa: Não Informado pela instituição
Programa de Pós-Graduação: Não Informado pela instituição
Departamento: Não Informado pela instituição
País: Não Informado pela instituição
Palavras-chave em Português:
Anemia aplastica
Fanconi, Anemia de
Medula ossea - Transplante
Medula ossea - Doenças
Link de acesso: https://hdl.handle.net/1884/88659
Resumo: Orientador: Ricardo Pasquini
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spelling Universidade Federal do Paraná. Setor de Ciências da Saúde. Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna e Ciências da SaúdePasquini, Ricardo, 1938-Zanis Neto, José2024-06-24T14:44:31Z2024-06-24T14:44:31Z1999https://hdl.handle.net/1884/88659Orientador: Ricardo PasquiniTese (doutorado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da SaúdeResumo: A Anemia de Fanconi é uma doença genética de herança autossômica recessiva, evoluindo para pancitopenia grave, leucemia ou outros tumores sólidos. Pacientes com essa anemia, devido às suas características celulares, são hipersensíveis a agentes quimioterápicos e sofrem de uma intensa e grave toxicidade em resposta aos regimes de condicionamento, que, em geral, utilizam agentes alquilantes como a ciclofosfamida. Na unidade de transplante de medula óssea do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná receberam transplante de medula óssea 62 pacientes portadores de AF no período de novembro de 1983 a dezembro de 1997. Para este estudo foram analisados apenas os transplantes aparentados com doador totalmente idêntico em fase aplástica. A fonte de células utilizada foi apenas da medula óssea. As doses de ciclofosfamida (divididas em 4 dias) foram: 200 mg/Kg em 10 pacientes, 140 mg/Kg em 13 pacientes, 120 mg/Kg em 7 pacientes e 100 mg/Kg em 16 pacientes. A imunoprofilaxia foi uma associação de methotrexate e ciclosporina em todos. Todos os pacientes receberam antibióticos profiláticos, fluconazol, norfloxacin, sulfametoxazol + trimetropin e acyclovir. [...] Quimerismo: todos os pacientes sobreviventes estão com recuperação hematológica completa; estudos dos grupos sangüíneos, citogenética e VNTR demonstram pega do enxerto em todos; não há regeneração autóloga. Conclusão: a dose de 1 00 mg/kg mostrou melhor sobrevi da, menor toxicidade, menor incidência de doença enxerto contra hospedeiro aguda e crônica, talvez devido ao emprego de um maior número de doses de methotrexate e à sua menor toxicidade não houve nenhum caso de rejeição. Nenhum óbito foi relacionado à toxicidade da ciclofosfamida na dose de 100 mg/Kg. Os achados acima indicam que o estudo deverá ser prosseguido, reduzindo-se progressivamente as doses de ciclofosfamida.Abstract: The BMT team from Curitiba, Brazil, transplanted 62 FA patients from November 1983 until December 1997. In this study we select only patients in aplastic phase, without myelodysplastic syndrome or leukemia, all donors were full compatible HLA sibling except in the 140 mg group where there are two different full compatible donors: a father and a mother. The cyclophosphamide doses divided in four days were: 200 mg/Kg in 10 patients, 140 mg/Kg in 13 patients (8 received ATG 90 mg/Kg in 3 days or lymphoglobuline or thymoglobulin in equivalent doses, and 5 did not received such additional antibody), 120 mg/Kg in 7 patients and 100 mg/Kg in 16 patients. The GVHD immunoprophylaxis include methotrexate short course and cyclosporine in all. Also all patients received prophylactic antibiotics fluconazol, norfloxacin and sulfametoxazol-trimetropin and acyclovir according to common practice. [...] Conclusion: the cydophosphamide dose of 1 00 mg/Kg has better survival, less toxicity, no conditioning toxicity related death occurred, lower incidence of both acute and chronic GVHD, that may be due the use of more methotrexate doses because of the less toxicity; none rejection episode had occurred but full hematological recovery in ali and engraftment were proved by chimerism studies.128 f. : il., grafs., tabs.application/pdfDisponível em formato digitalAnemia aplasticaFanconi, Anemia deMedula ossea - TransplanteMedula ossea - DoençasTransplante de medula óssea em anemia de Fanconi escalonando doses decrescentes de ciclofosfamidainfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/doctoralThesisporreponame:Repositório Institucional da UFPRinstname:Universidade Federal do Paraná (UFPR)instacron:UFPRinfo:eu-repo/semantics/openAccessORIGINALD - T - JOSE ZANIS NETO.pdfapplication/pdf13499238https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/88659/1/D%20-%20T%20-%20JOSE%20ZANIS%20NETO.pdf2dda3b1fb53ca4a292a544c14e169f78MD51open access1884/886592024-06-24 11:44:31.084open accessoai:acervodigital.ufpr.br:1884/88659Repositório InstitucionalPUBhttp://acervodigital.ufpr.br/oai/requestinformacaodigital@ufpr.bropendoar:3082024-06-24T14:44:31Repositório Institucional da UFPR - Universidade Federal do Paraná (UFPR)false
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