Epidemiologia e os desfechos clínicos de pacientes com carcinoma de pequenas células do ovário, tipo hipercalcêmico (SCCOHT)

• Ano de defesa: 2020
• Autor(a) principal: Callegaro Filho, Donato [UNIFESP]
• Orientador(a): Speck, Neila Maria De Gois [UNIFESP]
• Tipo de documento: Tese
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
• Palavras-chave em Português: Câncer Do Ovário; Carcinoma De Pequenas Células Do Ovário; Tipo Hipercalcêmico; Poliquimioterapia; Radioterapia; Sobrevida
• Palavras-chave em Inglês: Ovarian Cancer; Small Cell Carcinoma Of The Ovary; Hypercalcemic Type; Polychemotherapy; Radiotherapy; Survival
• Link de acesso: https://sucupira.capes.gov.br/sucupira/public/consultas/coleta/trabalhoConclusao/viewTrabalhoConclusao.jsf?popup=true&id_trabalho=10134748; https://repositorio.unifesp.br/xmlui/handle/11600/64807

Objetivo: Carcinoma de pequenas células do ovário, tipo hipercalcêmico (SCCOHT) é doença rara de prognóstico pobre. Recentemente, demonstrou-se associação entre SCCOHT com mutações em genes SMARCA4, bem como, semelhanças moleculares e genéticas com tumor rabdoide maligno (TRM). O objetivo deste estudo é descrever as características clínicas, modalidades de tratamento e resultados oncológicos de série de pacientes com SCCOHT. Métodos: Foram analisados, retrospectivamente, dados de 47 pacientes com SCCOHT avaliados no MD Anderson Cancer Center, entre 1990 e 2014. Os prontuários médicos foram revisados para informações demográficas, achados patológicos, regimes de tratamento e desfechos oncológicos. Resultados: A idade média ao diagnóstico foi de 30 anos (variação 5-46). Todas as pacientes foram operadas, sendo salpingooforectomia unilateral (SOU) em 26 pacientes (55%), e histerectomia com salpingooforectomia bilateral (SOB) em 21 pacientes (45%). Dezesseis pacientes (34%) tinham doença em estádio I; seis (12,8%), estádio II; 23 (48,9%), estádio III; e dois pacientes (4,3%) tinham doença em estádio IV. Informações sobre o tratamento adjuvante estavam disponíveis de 43 pacientes: 83,3% receberam apenas quimioterapia; 9,5% quimioterapia seguida de radioterapia; 2,4% quimioterapia concomitante à radioterapia e 4,8% não receberam qualquer terapia adjuvante. O tempo de acompanhamento médio foi de 13,2 meses, com mediana de sobrevida global de 14,9 meses. Quimioterapia com multiagentes e radioterapia foram associadas a melhor prognóstico. Fatores associados ao prognóstico favorável em análise multivariada incluíram ausência de componente de grandes células (p= 0,0003, HR = 0,19, IC 95% 0,08 a 0,47) e doença em estádio inicial (p = 0,0029, HR = 0,28, IC 95% 0,12 a 0,64). A sobrevida global mediana (SG) para as 12 pacientes com um componente de grandes células foi de 8,8 meses, em comparação com os 19,4 meses das 35 pacientes sem um componente de grandes células. A SG mediana para pacientes com doença em estágio inicial foi de 35,3 meses, em comparação com 10,4 meses para pacientes com doença em estágio avançado. Um prognóstico melhor também foi associado ao uso de radioterapia (p = 0,0365, HR = 0,26, IC 95% 0,07 a 0,92). O regime quimioterápico multiagente de vinblastina, cisplatina, ciclofosfamida, bleomicina, doxorrubicina e etoposídeo (VPCBAE) foi associado à menor taxa de recorrência (p = 0,0394). Conclusão: Os resultados mostram incidência predominante em adultas jovens, caucasianas. Os tumores na primeira avaliação patológica foram frequentemente confundidos com outras neoplasias do ovário. Cirurgia fez parte do tratamento de todas as pacientes, seguido de quimioterapia complementar à base de platina para a maioria das pacientes. Houve altas taxas de recorrência apesar dos tratamentos. Fatores prognósticos favoráveis incluíram ausência de componente de grandes células, doença estádio inicial, uso de radioterapia e quimioterapia com regime VPCBAE. Mais estudos são necessários para confirmar os resultados encontrados, assim como, a adoção de tratamentos sistêmicos utilizados para TRM, bem como, o desenvolvimento de novos agentes com alvo nas mutações específicas.