Potencial evocado miogênico vestibular (VEMP) nas ataxias espinocerebelares tipo 3 (Doença de Machado-Joseph)

• Ano de defesa: 2014
• Autor(a) principal: Ribeiro, Rodrigo Souza [UNIFESP]
• Orientador(a): Manzano, Gilberto Mastrocola [UNIFESP]
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• dARK ID: ark:/48912/001300001mwdk
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
• Palavras-chave em Português: Ataxia espinocerebelar; SCA3; Cvemp; Ovemp; Vias vestibulares
• Palavras-chave em Inglês: Spinocerebelar ataxia; SCA3; Cvemp; Ovemp; Vestibular pathways
• Link de acesso: https://sucupira.capes.gov.br/sucupira/public/consultas/coleta/trabalhoConclusao/viewTrabalhoConclusao.jsf?popup=true&id_trabalho=1518104; http://repositorio.unifesp.br/handle/11600/47854

As ataxias espinocerebelares são um grupo de ataxias hereditárias autossômicas dominantes, tendo a doença de Machado-Joseph (DMJ) ou Ataxia espinocerebelar do tipo 3 (SCA3) como o subtipo mais comum no mundo. O envolvimento das vias vestibulares nessa doença tem sido demonstrado com o uso de diversos estudos eletrofisiológicos e clínicos, incluindo o potencial evocado miogênico vestibular (VEMP). O objetivo deste trabalho é estudar, por meio dos potenciais evocados miogênicos vestibulares cervical e ocular (cVEMP e oVEMP), o envolvimento das vias vestibulares em indivíduos portadores de SCA3, avaliando os reflexos vestíbulo-espinhal e vestíbulo-ocular em tais indivíduos. Participaram desse trabalho 20 sujeitos com DMJ, diagnosticados por avaliação clínica e molecular. Foram realizadas análises para o cVEMP e oVEMP em todos os indivíduos e os resultados foram comparados com valores de referência do laboratório de neurofisiologia da UNIFESP. O estudo dos potenciais evocados miogênicos vestibulares (VEMP) identificou ausência de resposta (em pelo menos um dos exames) em 80% dos indivíduos avaliados, sendo o cVEMP com 43% das respostas ausentes e, o oVEMP, com 55%. Houve importante dissociação entre cVEMP e oVEMP nesses indivíduos, sendo que, dos 16 pacientes com respostas ausentes, em 12 deles as respostas de cVEMP e oVEMP foram opostas, ou seja, se ocorria a resposta para o cVEMP, a resposta para o oVEMP estava ausente e vice-versa. Conclui-se que o comprometimento central das vias vestibulares nos indivíduos portadores de SCA3 parece ser mais importante que o comprometimento periférico, sendo, o central, independente para as vias vestíbulo-espinhais e vestíbulo-