Poliarterite nodosa na faixa etária pediátrica: um estudo multicêntrico brasileiro

• Ano de defesa: 2024
• Autor(a) principal: Fernandez, Jade Dib [UNIFESP]
• Orientador(a): Terreri, Maria Teresa [UNIFESP]
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• dARK ID: ark:/48912/001300001wz6f
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Universidade Federal de São Paulo
• Palavras-chave em Português: Poliarterite nodosa; Pediatria; Vasculite
• Palavras-chave em Inglês: Polyarteritis nodosa; Childhood; Vasculitis
• Link de acesso: https://hdl.handle.net/11600/72719

Introdução: A poliarterite nodosa (PAN) é uma doença inflamatória rara, caracterizada por evidência de vasculite necrosante que afeta predominantemente artérias de médio calibre. Pode ser subdividida em PAN cutânea e sistêmica. Devido à raridade da doença, às manifestações diversas e à escassez de estudos, existem muitos desafios para realizar o diagnóstico precoce, bem como acompanhamento e tratamento adequados da PAN, principalmente na pediatria. Objetivos: Descrever as características clínicas, laboratoriais, histopatológicas e de imagem, bem como o tratamento e prognóstico em uma amostra da população brasileira com PAN pediátrica; avaliar a proporção de pacientes que preenchem os critérios de classificação da PAN pediátrica; estudar os fatores relacionados ao atraso diagnóstico e descrever os achados atípicos da doença. Métodos: Trata-se de um estudo retrospectivo, multicêntrico, utilizando o registro de pacientes que tiveram o diagnóstico de PAN até os 18 anos de idade, em sete centros acadêmicos e terciários do Brasil, descrevendo características demográficas, clínicas, laboratoriais, de imagem e histopatológicas, tratamento, prognóstico e morbidades relacionadas. Os dados foram coletados em três tempos diferentes de acompanhamento: apresentação da doença, do diagnóstico ao 12° mês após o diagnóstico, e avaliação final, referente aos dados de última consulta. Resultados: Dos 30 pacientes incluídos inicialmente no estudo, 60% foram classificados como PAN cutânea, 33% como PAN sistêmica e 7% foram classificados como deficiência de adenosina deaminase 2 (após teste confirmatório foram incluídos nos dados demográficos e excluídos das demais análises). Sete pacientes (70%) preencheram critérios de classificação para PAN sistêmica. A média de idade ao diagnóstico foi 9 anos. Em 77% dos pacientes, o diagnóstico ocorreu em até 6 meses do início dos sintomas. Em 23% dos pacientes, o diagnóstico ocorreu após 1 ano de sintomas. O diagnóstico incorreto ocorreu em 33% (10 pacientes) no início dos sintomas, com o diagnóstico inicial incluindo febre reumática (3), artrite idiopática juvenil (1), artrite idiopática juvenil e febre reumática (1), celulite (1), polimiosite (1), lúpus bolhoso (1), síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica possivelmente associada à COVID-19 (MIS-C) (1) e doença de Kawasaki (1). Os sintomas mais frequentes foram: febre (89%), livedo reticular (60%), nódulos subcutâneos (57%), púrpura/vasculite (57%), artrite (57%), perda de peso (46%) e fadiga (46%). As manifestações de fadiga, neuropatia periférica sensitiva e miosite foram significantemente mais frequentes nos pacientes com PAN sistêmica do que nos com PAN cutânea. Algumas das manifestações atípicas descritas foram: fotossensibilidade, úlceras genitais, pseudotumor, síndrome de ativação macrofágica e choque cardiogênico. As alterações laboratoriais mais encontradas foram: elevação da proteína C reativa (PCR) (89%) e da velocidade de hemossedimentação (VHS) (71%), anemia (68%), leucocitose (60%) e aumento do anticorpo antiestreptolisina O (ASLO) (36%). As elevações de ASLO e proteinúria no início do quadro foram mais frequentes nos casos de PAN sistêmica. Na apresentação da doença, 89% dos pacientes fizeram uso de corticoide por via oral, 50% de pulsoterapia com corticoide endovenoso, 32% de ciclofosfamida endovenosa durante o tratamento de indução (indicada em 60% dos pacientes com PAN sistêmica e em 17% dos pacientes com PAN cutânea, p = 0,035), 18% de metotrexato e 14% de azatioprina; nenhum paciente recebeu micofenolato e apenas 7% dos pacientes fizeram uso de biológico. A penicilina G benzatina profilática foi usada em 25% dos pacientes e antiagregante plaquetário em 18%. Na evolução, 54% dos pacientes fizeram uso do corticoide por via oral e 25% de antiagregante plaquetário. A profilaxia com penicilina G benzatina foi indicada em 29% dos pacientes. Foram considerados em remissão com medicação dentro do primeiro ano após o diagnóstico 54% dos pacientes e 25% apresentaram recidiva. Na última consulta avaliada, após o primeiro ano do diagnóstico, 35% dos pacientes apresentaram recidiva, ocorreram dois óbitos (7%) e morbidades estavam presentes em 40% dos pacientes. Conclusão: A PAN é uma doença rara na pediatria e com apresentação clínica variável, o que acarreta atrasos e erros no diagnóstico, com encaminhamento tardio para centros de referência. Algumas manifestações clínicas e alterações laboratoriais foram diferentes entre pacientes com PAN sistêmica e PAN cutânea. Reconhecer a doença é essencial para o tratamento precoce e melhor prognóstico.