Características polissonográficas de adultos com doença falciforme

• Ano de defesa: 2018
• Autor(a) principal: Pedro, Ana Carolina Cabanas [UNIFESP]
• Orientador(a): Figueiredo, Maria Stella [UNIFESP]
• Tipo de documento: Tese
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• dARK ID: ark:/48912/001300001tsfr
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)
• Palavras-chave em Português: Doença falciforme; Distúrbios do sono; Polissonografia
• Palavras-chave em Inglês: Sickle cell disease; Sleep disorders; Polysomnography
• Link de acesso: https://sucupira.capes.gov.br/sucupira/public/consultas/coleta/trabalhoConclusao/viewTrabalhoConclusao.jsf?popup=true&id_trabalho=6547024; https://repositorio.unifesp.br/handle/11600/53138

A fisiopatologia da doença falciforme (DF) está centrada na capacidade de polimerização da hemoglobina S quando desoxigenada, nos eritrócitos com reduzida deformabilidade e consequentes vaso-oclusão e hemólise. A presença de hipoxemia e apneia durante o sono está reconhecidamente relacionada a manifestações clínicas em crianças com DF. Nosso objetivo foi identificar alterações do sono em pacientes adultos com DF e verificar sua possível relação com gravidade da doença. Foram estudados 100 adultos com DF (81 com anemia falciforme – SS, 19 com doença SC – SC) e avaliados: parâmetros clínicos (hipertensão pulmonar – HP e manifestação anterior de síndrome torácica aguda – STA e de acidente vascular encefálico – AVE), laboratoriais (hemograma, reticulócitos, desidrogenase lática – DHL, bilirrubinas e perfil do ferro), resultados da polissonografia (PSG), além da saturação de oxihemoglobina (sat oxiHb) durante a PSG e em vigília. A idade média dos pacientes foi 31,7 ± 11,3 anos, 58% pertenciam ao gênero feminino e 62% estavam em tratamento com hidroxiureia. Apneia/hipopneia do sono esteve presente em 24% dos pacientes, na sua maioria de grau leve, sem diferença na proporção de acordo com o genótipo (23% nos SS vs. 26% nos SC). O tempo total e a eficiência do sono foram menores nos indivíduos com HP (p<0,01 e p=0,04, respectivamente) e com STA (p=0,06 e p=0,04, respectivamente). Os pacientes com STA também apresentaram maior tempo do estágio N2 do sono (p<0,01) e menor tempo do N3 (p<0,01). Os pacientes apresentaram altos índices de movimento periódico de pernas (13,8 ± 15,2) e essa manifestação teve relação com parâmetros de hemólise (bilirrubina indireta e reticulócitos), sugerindo sua associação com gravidade da DF. A DHL apresentou correlação inversa com sat oxiHb: basal (r=-0,61; 95% IC:-0,73,-0,47; p<0,01); média (r=-0,61; 95% IC:-0,73,-0,48; p<0,01) e de vigília (r=-0.55; 95% IC:- 0,71,-0,35; p<0,01). Comparando os indivíduos com SS e SC, os primeiros tiveram pior eficiência do sono (p=0,04) e menores índices de sat oxiHb durante a PSG: sat oxiHb basal (SS < SC; p<0,01) e sat oxiHb média (SS < SC; p<0,01). Quando subdividimos o grupo de acordo com sat oxiHb < 90 ou > 90, observamos que aqueles com baixa sat oxiHb apresentaram menor hemoglobina (8,3±1,3 vs. 9,8±1,6; p<0,01) e maior DHL (650±240 vs. 365±155; p<0,01), sugerindo maior grau de hemólise nestes pacientes. Apesar de algumas limitações, esse estudo apresenta aspectos importantes e não observados previamente em relação aos distúrbios do sono em adultos portadores de DF e reforça a importância da avaliação do sono nesse grupo de indivíduos