Displasia neuronal intestinal: análise de critérios morfológicos e comparação de métodos diagnósticos

• Ano de defesa: 2016
• Autor(a) principal: Terra, Simone Antunes [UNESP]
• Orientador(a): Rodrigues, Maria Aparecida Marchesan [UNESP]
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Universidade Estadual Paulista (Unesp)
• Palavras-chave em Português: Calretinina; Constipação intestinal crônica; Critérios diagnósticos; Displasia neuronal intestinal
• Palavras-chave em Inglês: Intestinal neuronal dysplasia; Diagnostic criteria; Calretinin
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/11449/135881

Introdução: A Displasia Neuronal Intestinal, tipo B (DNI-B) é uma doença neuromuscular gastrointestinal caracterizada por alterações complexas do sistema nervoso entérico. Seu diagnóstico depende da análise histopatológica de biópsias do reto, com mudanças dos critérios diagnósticos ao longo dos anos, o que dificulta a prática diagnóstica. O Consenso de Frankfurt, 1990, estabeleceu critérios histológicos qualitativos para diagnóstico de DNI-B, como hiperganglionose e hiperplasia do plexo nervoso submucoso. Meier-Ruge et al. 2004, 2006, definiu o diagnóstico de maneira quantitativa: mais de 20% de gânglios nervosos gigantes na submucosa, com mais de 8 neurônios cada, em 25 gânglios examinados, e em crianças maiores de 1 ano. Objetivos: Analisar as características morfológicas do sistema nervoso entérico em pacientes com DNI-B segundo os critérios do Consenso de Frankfurt de 1990, e testar a aplicabilidade dos critérios numéricos propostos por Meier-Ruge et al 2004. Pacientes e Métodos: Foram analisadas retrospectivamente peças cirúrgicas de cólon distal de 29 pacientes, com idade de 0 a 16 anos, com diagnóstico de DNI-B, em cortes histológicos processados para histologia convencional pela hematoxilina e eosina (H&E) e para imuno-histoquímica da calretinina. Resultados: Apenas 1 paciente contemplou estes critérios numéricos. Houve imunopositividade para calretinina nos neurônios, porém a contagem de neurônios foi menor em relação ao H&E (p=0,002). Não houve diferenças significativas entre os grupos etários de crianças menores e maiores de 1 ano em relação à hiperganglionose (p=0,789), número de neurônios (p=0,359), gânglios com sinais de imaturidade (p=0,664) e neurônios hipogênicos (p>0,999). Conclusões: Os critérios numéricos recomendados em cortes de 15µm, corados por painel histoquímico específico, apresentam aplicabilidade limitada quando transpostos à análise histopatológica convencional. Houve concordância pobre nos critérios analisados entre a H&E e a calretinina. Em relação à idade, nosso estudo mostrou que crianças maiores de 1 ano podem apresentar os mesmos aspectos histológicos de imaturidade neuronal que crianças menores de 1 ano, questionando a necessidade de um critério de idade para o diagnóstico da DNI-B.