Rabdomiossarcoma pediátrico: análise de variáveis clínicopatológicas e fatores prognósticos em um centro de referência no Sul do Brasil

• Ano de defesa: 2023
• Autor(a) principal: Maglia, Deisi Romitti
• Orientador(a): Visioli, Fernanda
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Rabdomiossarcoma; Pediatria; Prognóstico; Tratamento; Análise de sobrevida
• Palavras-chave em Inglês: Rhabdomyosarcoma; Pediatrics; Prognosis; Treatment; Survival analysis
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/10183/270570

Introdução: O Rabdomiossarcoma (RMS) é o segundo tumor maligno primário que mais se manifesta na região de cabeça e pescoço dos pacientes infantis, e acomete, principalmente, crianças na sua primeira década de vida. O tratamento dos RMS apresenta uma abordagem multimodal que envolve intervenção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia. O prognóstico do paciente com RMS está relacionado, dentre outros fatores, à idade do paciente, ao diagnóstico precoce e ao tratamento antineoplásico. Objetivo: Avaliar a sobrevida geral dos pacientes pediátricos com RMS em um centro de referência do sul do Brasil. Determinar quais variáveis clínico-patológicas, subtipos histológicos e regimes de terapia antineoplásica empregados impactam significativamente o prognóstico dos pacientes. Metodologia: Foram incluídos pacientes que receberam diagnóstico e tratamento para RMS no Hospital de Clínicas de Porto Alegre, no período de 1990 a 2022 e pacientes em acompanhamento no Instituto do Câncer Infantil. As variáveis investigadas foram apresentadas na forma de média, desvio-padrão e frequência, e foram comparadas entre os participantes por meio de teste t ou qui-quadrado para variáveis categóricas. Curvas de KaplanMeier e regressão proporcional de Cox, uni e multivariável, foram realizadas para avaliar fatores prognósticos associados à sobrevida geral (SG) e a sobrevida livre de doença (SLD). Resultados: 64 pacientes foram incluídos, 60.9% da amostra era do sexo masculino. A média de idade foi 5,56 anos (±4.70) para pacientes com tumor na região de cabeça e pescoço (CP) e para pacientes com tumor em outras regiões do corpo, (NCP), a média de idade foi de 8,17 anos (±9.13). A região de CP foi a localização mais acometida. RMS embrionário (ERMS) foi o subtipo histológico mais prevalente. Fatores prognósticos independentes que influenciam a SG são a idade ≥10 anos, classificação de risco intermediário, recidiva tumoral e cirurgia. Para a SLD, a faixa etária ≥10 anos e pacientes de alto risco têm mais chances de apresentarem recidiva do tumor. O subtipo histológico não se confirmou como fator de risco independente para a sobrevida dos pacientes. Conclusão: Como fatores prognósticos, podemos afirmar que a idade e a classificação de risco tiveram impacto significativo na SG e a SLD. Investigações futuras, em âmbito nacional, deverão incluir a análise das diferenças moleculares, com o intuito de aprimorar o entendimento e monitoramento do seu padrão epidemiológico, para instaurar terapêuticas individuais que possam impactar diretamente na sobrevida dos pacientes.