Desfechos clínicos e fatores relacionados com o prognóstico em uma coorte de pacientes adultos com fibrose cística : sete anos de seguimento

• Ano de defesa: 2014
• Autor(a) principal: Flores, Josani Silva
• Orientador(a): Dalcin, Paulo de Tarso Roth
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Fibrose cística; Testes de função respiratória; Hipertensão pulmonar; Estudos de coortes
• Palavras-chave em Inglês: Cystic fibrosis; Lung function; Pulmonary hypertension; Prognosis; Cohort study
• Link de acesso: http://hdl.handle.net/10183/104120

Introdução: Em pacientes com fibrose cística (FC), as infecções pulmonares de repetição e a inflamação com acúmulo de secreções causam obstrução aérea e hiperinsuflação. Com a progressão da doença, esses pacientes desenvolvem doença pulmonar incapacitante, falência respiratória, hipertensão pulmonar (HP) e cor pulmonale. Os avanços no tratamento propiciaram uma melhora acentuada na sobrevida dos pacientes: atualmente expectativa de vida média é de mais de 40 anos. Essa modificação demográfica resultou na necessidade de programas e protocolos de cuidados específicos para os pacientes adultos com FC. Objetivos: Este estudo visa avaliar desfechos clínicos e fatores prognósticos em uma coorte de pacientes adultos com FC durante sete anos de seguimento. Secundariamente, objetivou-se avaliar alterações no escore clínico, na espirometria, no teste de caminhada de seis minutos (TC6M) e na pressão arterial pulmonar pela pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) estimada por ecocardiograma Doppler. Métodos: Observou-se uma coorte prospectiva de pacientes com FC, acompanhados por programa para adultos em 2004-2005. Realizaram-se avaliação clínica, Doppler ecocardiografia, espirometria, TC6M, raio X de tórax, e culturas de escarro. Os desfechos foram definidos como favorável (sobreviventes) e desfavorável (sobreviventes com transplante pulmonar e óbitos). Em 2011-2012, os desfechos foram avaliados, e os sobreviventes reexaminados. Resultados: De 40 pacientes (média de idade 23,7 ± 6,3 anos) estudados, 32 (80%) foram sobreviventes, 2 (5%) sobreviventes com transplante pulmonar e 6 (15%) morreram. Análise de regressão logística identificou volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) % previsto (odds ratio - OR=0,83, intervalo de confiança - IC=0,67-1,03, p=0,09) e PSAP (OR=0,70, IC=1,02-2,01, p=0,038) associados ao desfecho desfavorável. VEF1 ≤ 30% previsto teve sensibilidade, especificidade, valores preditivos positivos e negativos, respectivamente de 50%, 93,8%, 66,7% e 88,2%; e PSAP ≥ 42mmHg, respectivamente, de 62,5%, 93,1%, 71,4% e 90%. Após sete anos, houve deterioração no escore clínico (p=0,027), na capacidade vital forçada (CVF) (p=0,024), no VEF1 (p<0,001), na distância percorrida no TC6M (p=0,002), na saturação de oxigênio periférica (SpO2) basal (p<0,001) e na SpO2 final (p<0,001). Conclusão: Após sete anos de seguimento, observou-se desfecho desfavorável em 20% dos pacientes. Os preditores prognósticos mais significativos foram PSAP ≥ 42mmHg e VEF1 ≤ 30% do previsto. Ocorreu expressiva deterioração clínica e funcional nos sobreviventes.