Pesquisa de tecido prostático em pacientes 46,XX portadoras da forma clássica de hiperplasia congênita das supra-renais

• Ano de defesa: 2007
• Autor(a) principal: Paulino, Mariana da Costa Rose
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
• Palavras-chave em Português: Antígeno prostático específico; Congenital adrenal hyperplasia; Dihidrotestosterona; Dihydrotestosterone; Hiperplasia congênita das supra-renas; Próstata; prostate; Prostate specific antigen; Prostatic tissue; Tecido prostático
• Link de acesso: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5141/tde-19022009-141421/

Introdução: A presença de tecido prostático em pacientes 46,XX portadoras de hiperplasia congênita das supra-renais (HCSR) já foi relatada por alguns autores. Acredita-se que o desenvolvimento deste tecido decorre do estímulo androgênico, através da dihidrotestosterona, sobre as glândulas parauretrais de Skene destas pacientes. Estas glândulas, presentes em todas as meninas, possuem homologia histológica e enzimática com a próstata masculina. Além da presença de tecido prostático nestas pacientes, houve dois relatos de alterações neste tecido, sendo o primeiro o de uma paciente 46,XX portadora de deficiência de 21-hidroxilase, que desenvolveu uma hiperplasia benigna prostática e outra com a mesma deficiência enzimática que aos 62 anos apresentou adenocarcinoma de próstata. Objetivos: 1. Verificar a ocorrência de tecido prostático nas pacientes acima de 6 anos, portadoras da forma clássica de hiperplasia congênita das supra-renais, com cariótipo 46,XX, em acompanhamento no ambulatório de endocrinologia pediátrica do Instituto da Criança; 2. Analisar a sensibilidade e especificidade do antígeno prostático específico (PSA) e da dihidrotestosterona das pacientes com HCSR em relação à detecção do tecido prostático através da ressonância nuclear magnética da região pélvica; 3. Correlacionar os níveis de PSA com os níveis de testosterona e dihidrotestosterona das pacientes portadoras de HCSR. Casuística: Constituiu-se de 32 pacientes 46,XX portadoras da forma clássica de hiperplasia congênita das suprarenais (31 com deficiência de 21-hidroxilase e uma com deficiência de 11- hidroxilase), com uma média de idade de 11,8 +/- 4,2 anos e um grupo controle que incluiu 10 meninas e 10 meninos sem hiperplasia congênita das supra-renais, com média de idade de 9,8 +/- 1,9 anos e 9,3 +/- 2,7 anos respectivamente. Os pacientes do grupo controle faziam acompanhamento no ambulatório de endocrinologia pediátrica por baixa estatura ou puberdade precoce. Métodos: O padrão-ouro utilizado para a detecção de tecido prostático foi a ressonância magnética de região pélvica, que foi realizada em todos os pacientes. Também foram dosados o antígeno prostático específico, a 17-hidroxiprogesterona, o 21-desoxicortisol, o 11- desoxicortisol, a androstenediona, a testosterona e a dihidrotestosterona. Resultados: A detecção do tecido prostático nas ressonâncias de região pélvica foi obtida em 5 pacientes com hiperplasia congênita das supra-renais. O antígeno prostático específico mostrou uma sensibilidade de 100% e especificidade de 88,9% para um ponto de corte de 0,1 ng/mL. A dihidrotestosterona revelou uma sensibilidade de 100% e especificidade de 60% para um ponto de corte de 27,7 ng/dL. Houve uma correlação positiva entre os níveis de PSA com os níveis de T e entre os níveis de PSA e DHT. Conclusões: A ocorrência de tecido prostático nas pacientes 46,XX portadoras de hiperplasia congênita das supra-renais estudadas foi de 15,6%. O PSA mostrou ser um valioso marcador de tecido prostático nas pacientes com HCSR. De acordo com os achados, a pesquisa de tecido prostático deve ser considerada em todas as pacientes portadoras da forma clássica de HCSR