Análise molecular dos genes NEUROD4, FGFR1 e PROKR2 em pacientes com hipopituitarismo congênito

• Ano de defesa: 2015
• Autor(a) principal: Correa, Fernanda de Azevedo
• Tipo de documento: Tese
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: por
• Instituição de defesa: Biblioteca Digitais de Teses e Dissertações da USP
• Palavras-chave em Português: Audição residual; Cochlear implantation; Diagnostic techniques otological; Evoked potentials auditory; Hearing loss, Auditory thresholds; Implante coclear; Limiar auditivo; Perda auditiva; Potenciais evocados auditivos; Residual hearing; Técnicas de diagnóstico em otologia
• Link de acesso: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5135/tde-11082015-145759/

INTRODUÇÃO: As Respostas Auditivas de Estado Estável permitem avaliação frequência específica em intensidades de até 120 dB NA e a detecção de audição residual em pacientes com perda auditiva severo-profunda. O objetivo deste estudo é comparar os limiares à RAEE e os resultados da avaliação comportamental em crianças com suspeita de surdez severo-profunda. MÉTODO: Estudo transversal para comparar respostas à RAEE e por audiometria com reforço visual (VRA) em 63 crianças candidatas ao implante coclear (126 orelhas) com idade entre 6 e 72 meses. Foram incluídas crianças com otomicroscopia normal, ausência de respostas ao PEATE clique a 90 dB NA e às emissões otoacústicas. Foram excluídas crianças com malformações de orelha interna, doenças do espectro da neuropatia auditiva, ou que não completaram a avaliação comportamental ou não atingiram ruído eletroencefalográfico < 30 nV durante a RAEE. Foram utilizados estímulos com tons contínuos sinusoidais (100% AM e 20% FM) nas frequências de 500, 1000, 2000 e 4000 Hz em intensidade máxima de 110 dB NA. Os limiares à VRA foram obtidos por tom warble nas frequências de 500, 1000, 2000 e 4000 Hz em cada orelha através de fones de inserção (ER-5A) ou tipo casco (TDH-39). A intensidade máxima de estimulação foi de 120 dB NA em cada frequência. RESULTADOS: Limiares comportamentais foram obtidos em 36,7% (185/504) de todas as frequências em todas as crianças, 9% em intensidade maior que 110 dB NA. Entre as 504 medidas da RAEE em 63 indivíduos, 53 limiares foram obtidos (10,5%). Ao todo, 89,5% das frequências testadas não apresentaram nenhuma resposta em 110 dB NA. A distribuição dos limiares à RAEE foi semelhante à da avaliação comportamental. A maioria das respostas foram em 500 Hz, diminuindo nas frequências agudas. A diferença média entre os limiares à VRA e à RAEE variou entre 0,09 e 8,94 dB. Foram realizadas 27 comparações entre RAEE e VRA: 12 em 500 Hz, 9 em 1000 Hz, 5 em 2000 Hz e 1 em 4000 Hz. Respostas ausentes foram observadas em ambos os testes em 38,1% em 0,5 KHz, 52,45% em 1 KHz, 74,6% em 2 KHz e 81,0% em 4 KHZ. A especificidade foi > 90% em 1, 2 e 4 KHz. Nas orelhas sem resposta comportamental em 120 dB NA, todos os limiares à RAEE estavam na faixa de perda profunda, 90% deles > 110 dB NA. CONCLUSÃO: A ausência de respostas nas altas intensidades na RAEE foi o principal achado (especificidade > 90%) o que prediz limiares comportamentais na faixa de surdez profunda