Prediction model for the differential diagnosis of MOG-IgG associated disease and multiple sclerosis at first central nervous system demyelinating episode in paediatric patients

• Ano de defesa: 2020
• Autor(a) principal: Costa, Bruna Klein da
• Orientador(a): Sato, Douglas Kazutoshi
• Tipo de documento: Tese
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• Idioma: eng
• Instituição de defesa: Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul
• Programa de Pós-Graduação: Programa de Pós-Graduação em Medicina e Ciências da Saúde
• Departamento: Escola de Medicina
• País: Brasil
• Palavras-chave em Português: Modelo Preditivo; Doença Inflamatória Desmielinizante do SNC em Pediatria; Esclerose Múltipla; Doença Associada ao MOG-IgG
• Palavras-chave em Inglês: Predictive Model; Paediatric CNS Demyelinating Disease; Multiple Sclerosis; MOGIgG Associated Disease
• Área do conhecimento CNPq: CIENCIAS DA SAUDE::MEDICINA
• Link de acesso: http://tede2.pucrs.br/tede2/handle/tede/9525

A Esclerose Múltipla (EM) é a principal doença inflamatória desmielinizante do Sistema Nervoso Central (SNC). Entretanto, em pacientes pediátricos, há uma alta frequência de eventos desmielinizantes monofásicos. Mais recentemente, outra doença desmielinizante vem sendo reconhecida nessa faixa etária. A doença associada ao anticorpo anti-glicoproteína da mielina do oligodendrócito (do inglês, MOGAD, MOG-IgG associated disease) é mais frequente em crianças e adolescentes do que nos adultos. O diagnóstico de MOGAD se baseia na presença do MOG-IgG detectado por ensaios baseados em células transfectadas. Entretanto, esse ensaio ainda não está amplamente disponível a nível mundial. O reconhecimento dos casos MOGAD e o diagnóstico diferencial com EM tem impactos prognóstico e terapêuticos. Portanto, é de extrema importância definir a probabilidade de MOGAD em relação à EM no primeiro ataque desmielinizante do SNC. Neste estudo, produzimos um escore preditivo para o diagnóstico diferencial entre MOGAD e EM baseado exclusivamente nas características clínicas do primeiro surto da doença. Esse é um estudo de caso-controle aninhado realizado em pacientes menores de 18 anos em uma coorte prospectiva multicêntrica pediátrica brasileira (EMOCEMP – “Estudo multicêntrico observacional para caracterização da esclerose múltipla pediátrica no Brasil” – NCT03087136). Nós selecionamos os pacientes com diagnóstico de EM e testagem sorológica positiva para MOGAD e comparamos as suas características clínicas na apresentação inicial identificando aquelas mais associadas ao risco de MOGAD. Idade mais jovem à apresentação, sexo masculino, neurite óptica bilateral e um dos seguintes: neurite óptica isolada ou apresentação multifocal com encefalopatia foram associados à MOGAD. Dois ou mais pontos no nosso escore clínico demonstrou 80% de sensibilidade e 66% de especificidade para o diagnóstico de MOGAD. A avaliação das características clínicodemográficas no primeiro surto pode ser usada como ferramenta para indicação de testagem sorológica para MOG-IgG e auxilia no diagnóstico diferencial precoce de EM e MOGAD. Além disso, o escore clínico pode ser útil na tomada de decisões clínicas e otimização do uso dos recursos de saúde.