Alterações cardíacas subclínicas precoces nas distrofias musculares de Duchenne e Becker na faixa etária pediátrica

Detalhes bibliográficos
Ano de defesa: 2022
Autor(a) principal: Simplicio, Kelly Cristina Saad
Orientador(a): Não Informado pela instituição
Banca de defesa: Não Informado pela instituição
Tipo de documento: Dissertação
Tipo de acesso: Acesso aberto
Idioma: por
Instituição de defesa: Não Informado pela instituição
Programa de Pós-Graduação: Não Informado pela instituição
Departamento: Não Informado pela instituição
País: Não Informado pela instituição
Palavras-chave em Português:
Doenças neuromusculares
Distrofia muscular
Cardiomiopatias
Ecocardiografia
Crianças - doenças
Link de acesso: http://repositorio.unb.br/handle/10482/46602
Resumo: Dissertação (mestrado) — Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde, 2022.
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spelling Alterações cardíacas subclínicas precoces nas distrofias musculares de Duchenne e Becker na faixa etária pediátricaDoenças neuromuscularesDistrofia muscularCardiomiopatiasEcocardiografiaCrianças - doençasDissertação (mestrado) — Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde, 2022.Introdução: As distrofinopatias, especialmente as Distrofias Musculares de Duchenne (DMD) e de Becker (DMB), são as doenças neuromusculares mais frequentes na infância. Após o advento das intervenções ventilatórias e da corticoterapia, a cardiomiopatia distrófica (CD) passou a figurar como maior causa de mortalidade. O diagnóstico da CD, entretanto, ainda é tardio pela sua natureza pouco sintomática. A busca ativa pode possibilitar cardioproteção precoce e, consequentemente, melhor prognóstico, enquanto avançam as pesquisas em terapias curativas. Os exames de imagem não invasivos já se consolidaram como instrumentos definitivos desta avaliação. A validação de biomarcadores preditores, como por exemplo o pro-BNP, pode auxiliar na detecção e estratificação de risco da CD. Objetivos: avaliar as alterações subclínicas detectáveis pela ecocardiografia com estudo da deformação miocárdica em DMD e DMB e sua correlação com o pro-BNP em uma coorte masculina pediátrica de um ambulatório de referência de doenças neuromusculares. Métodos: estudo observacional e analítico de delineamento longitudinal e prospectivo com crianças e adolescentes portadores de DMD e DMB acompanhadas no Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB) – Distrito Federal - Brasil. Foram realizados revisão de prontuário, exame clínico, eletrocardiograma, exames laboratoriais, ecocardiograma e Holter, com intervenção após os primeiros exames, quando indicada, e reavaliação clinica e com exames em outros dois tempos. Foram realizadas análise descritiva e de associação, concordância e correlação por meio do programa IBM SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) 23, 2015. O nível de significância utilizado em todo estudo foi de 5%. Resultados: Foram incluídos no estudo 28 meninos (27 DMD e 1 DMB), com idade média de 10,1 anos, sendo mais de 70% assintomáticos e sem alterações do exame físico cardiovascular, 90% sem alterações funcionais ao ecocardiograma convencional e 93,75% com alterações do strain global longitudinal (SGL). A fração de encurtamento (FEnc) e a fração de ejeção-Teicholz (FEVE-Tz) diminuíram significativamente ao longo do estudo, a intervenção não alterou os parâmetros durante o seguimento médio de 6 meses e não houve concordância entre o Pro-BNP e o SGL, sendo esta análise possivelmente prejudicada pela ausência de valores normais de SGL. Conclusões: ecocardiografia speckle tracking detectou disfunção miocárdica subclínica em pacientes ainda muito jovens, e não houve concordância com os valores de Pro-BNP. A FEVE-Tz e a FEnc diminuíram significativamente e a intervenção não alterou os parâmetros ecocardiográficos ao longo do estudo.Introduction: Dystrofinopathies, especially Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) and Becker (BMD), are the most frequent neuromuscular diseases in childhood. After the advent of ventilatory interventions and corticosteroid therapy, dystrophic cardiomyopathy (DC) became the major cause of mortality. The diagnosis of DC, however, is still delayed due to its asymptomatic nature. Active search can enable early cardioprotection and, consequently, a better prognosis, while research in curative therapies advances. Noninvasive imaging has already been consolidated as definitive instruments of this evaluation. The validation of predictor biomarkers, such as proBNP, can help in the detection and stratification of CD risk. Objectives: to evaluate the subclinical alterations detectable by echocardiography with the study of myocardial deformation in DMD and BMD and its correlation with pro-BNP in a pediatric male cohort of a reference outpatient clinic for neuromuscular diseases. Methods: observational and analytical study of longitudinal and prospective design with children and adolescents with DMD and DMB followed at the Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB) - Distrito Federal - Brazil. Medical records, clinical examination, electrocardiogram, laboratory tests, echocardiogram and Holter were performed, with intervention after the first tests, when indicated, clinical reassessment and with tests in two other times. Descriptive and association analysis, agreement and correlation was performed through the IBM SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) program 23, 2015. The significance level used in the entire study was 5%. Results: The study included 28 boys (27 DMD and 1 BMD), with a mean age of 10.1 years, being more than 70% asymptomatic and without alterations in cardiovascular physical examination, 90% without functional alterations to conventional echocardiogram and 93.75% with changes in the longitudinal global strain (LGS). The shortening fraction and the ejection fraction - Teicholz decreased significantly throughout the study, the intervention did not change the parameters during the mean follow-up of 6 months and there was no agreement between Pro-BNP and LGS, and this analysis was possibly impaired by the absence of normal LGS values. Conclusions: speckle tracking echocardiography detected subclinical myocardial dysfunction in patients who were still very young, and there was no agreement with Pro-BNP values. Shortening fraction and the ejection fraction - Teicholz decreased significantly and the intervention did not alter echocardiographic parameters throughout the study.Faculdade de Ciências da Saúde (FS)Programa de Pós-Graduação em Ciências da SaúdeBahmad Júnior, Fayezksaad.ponte@gmail.comSimplicio, Kelly Cristina Saad2023-10-03T20:13:46Z2023-10-03T20:13:46Z2023-10-032022-12-06info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfSIMPLICIO, Kelly Cristina Saad. Alterações cardíacas subclínicas precoces nas distrofias musculares de Duchenne e Becker na faixa etária pediátrica. 2022. 138 f., il. Dissertação (Mestrado em Ciências da Saúde) — Universidade de Brasília, Brasília, 2022.http://repositorio.unb.br/handle/10482/46602porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Institucional da UnBinstname:Universidade de Brasília (UnB)instacron:UNB2025-02-27T17:00:26Zoai:repositorio.unb.br:10482/46602Repositório InstitucionalPUBhttps://repositorio.unb.br/oai/requestrepositorio@unb.bropendoar:2025-02-27T17:00:26Repositório Institucional da UnB - Universidade de Brasília (UnB)false
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