Acompanhamento longitudinal das funções respiratória e motora de crianças com atrofia muscular espinhal e distrofia muscular de Duchenne

• Ano de defesa: 2020
• Autor(a) principal: Santos, Cristina Maria
• Tipo de documento: Dissertação
• Tipo de acesso: Acesso aberto
• dARK ID: ark:/33523/001300000jrrb
• Idioma: por
• Palavras-chave em Português: Doenças neuromusculares; Distrofias musculares; Atrofia muscular espinal; Distrofia muscular de Duchenne; Testes de função respiratória
• Link de acesso: https://repositorio.udesc.br/handle/UDESC/21734

Introdução: A Atrofia Muscular Espinhal (AME) e Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) são doenças neuromusculares caracterizadas por fraqueza muscular com manifestação progressiva. Com isso, ambas levam ao comprometimento das funções motora (FM) e respiratória, sendo recomendado o acompanhamento sistematizado longitudinal como garantia de cuidados e intervenções terapêuticas específicas, conforme a evolução da doença. Sendo assim, o objetivo deste estudo foi realizar o acompanhamento longitudinal de crianças e adolescentes com AME e DMD atendidas em um centro de referência na doença, por meio de avaliações especificas de parâmetros respiratórios e da função motora. Métodos: Foram realizadas 3 avaliações sistematizadas dos pacientes a cada 4 a 6 meses, em um período de 24 meses: avaliação 1 (A1), avaliação 2 (A2) e avaliação 3 (A3). A amostra foi composta por crianças e adolescentes até 15 anos, com confirmação do diagnóstico de DMD e AME, e conduziu-se as avaliações respiratória e motora. A primeira incluiu a análise de parâmetros cardiorrespiratórios, força uscular respiratória (FMR), pico de fluxo de tosse (PFT) e variáveis espirométricas. A FM foi verificada por meio de escalas, definidas conforme idade da criança, sendo: 1) Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND) para as crianças até 2 anos de idade; 2) versão original da Medida da Função Motora (MFM-32) para crianças acima de 6 anos; 3) ou sua versão reduzida (MFM-20) idades entre 2 e 6 anos. Os dados coletados foram analisados por meio do software Statistical Package for the Social Science (SPSS) versão 20.0. Para verificação da distribuição dos dados aplicou-se o teste de Shapiro-Wilk e, com base nos resultados obtidos, utilizou-se ANOVA com Post Hoc de Bonferroni ou Friedman, para análise das medidas repetidas. As relações entre os parâmetros avaliados foram analisadas segundo os coeficientes de Spearman ou Pearson, sendo o segundo classificado em r = fraco quando for de 0,10 até 0,30; moderado r = 0,40 até 0,60 e forte quando r = 0,70 até 1 (Dance e Reidy, 2005). Adotou-se nível de significância de 5% em todos os testes. Resultados: participaram do estudo 16 crianças, 12 com AME e 4 com DMD, mediana de idade de 6,5(0,8-14) anos. O intervalo entre as avaliações foi de 4,75±1,87 meses entre A1 e A2, e 4,06±0,44 meses entre A2 e A3. Houve diferença entre os dados antropométricos durante o período de acompanhamento, e os parâmetros cardiorrespiratórios não diferiram. O número de crianças que não faziam fisioterapia o início do estudo reduziu de 12,5% para 6,3% da A1 para A2 e A3, e observou-se aumento de 37,5% para 43,8% quanto à adesão para realização da técnica fisioterapêutica de empilhamento de ar. O uso de ventilação não invasiva (VNI) se manteve igual nas três avaliações. Não foi houve diferença entre as três avaliações em relação às variáveis espirométricas, PFT, FMR e escores do CHOP Intend, MFM-20 e MFM-32 (p>0,05), no entanto, evidenciou-se forte correlação entre a porcentagem de CVF (capacidade vital forçada) e a FM por meio dos escores do MFM. Conclusão: o acompanhamento ambulatorial parece ter minimizado os impactos das doenças progressivas. Observou-se algumas adesões nas rotinas terapêuticas, bem como manutenção e aumento numérico em relação a alguns parâmetros respiratórios e a FM, o que reforça a necessidade do monitoramento e acompanhamento clinico regular para crianças com AME e DMD.