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Síndrome hepatopulmonar em pacientes com obstrução extra-hepática da veia porta

Detalhes bibliográficos
Ano de defesa: 2024
Autor(a) principal: Patutti, Flávia Andressa Justo, 1990-
Orientador(a): Não Informado pela instituição
Banca de defesa: Não Informado pela instituição
Tipo de documento: Dissertação
Tipo de acesso: Acesso aberto
Idioma: por
Instituição de defesa: [s.n.]
Programa de Pós-Graduação: Não Informado pela instituição
Departamento: Não Informado pela instituição
País: Não Informado pela instituição
Palavras-chave em Português:
Síndrome hepatopulmonar
Veia porta
Trombose
Hipertensão portal
Crianças
Hepatopulmonary syndrome
Portal vein
Thrombosis
Hypertension, portal
Children
Link de acesso: https://hdl.handle.net/20.500.12733/21316
Resumo: Orientadores: Gabriel Hessel, Roberta Vacari de Alcantara
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spelling Síndrome hepatopulmonar em pacientes com obstrução extra-hepática da veia portaHepatopulmonary syndrome in patients with extrahepatic portal vein obstructionSíndrome hepatopulmonarVeia portaTromboseHipertensão portalCriançasHepatopulmonary syndromePortal veinThrombosisHypertension, portalChildrenOrientadores: Gabriel Hessel, Roberta Vacari de AlcantaraDissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Faculdade de Ciências MédicasResumo: CAPÍTULO 1: OBJETIVO: Estudar a prevalência da Síndrome Hepatopulmonar (SHP) em pacientes com Obstrução Extra-hepática da Veia Porta (OEHVP) acompanhados no Ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da UNICAMP. MÉTODOS: Foram convidados a participar todos os pacientes entre 8 e 18 anos de idade com OEHVP atendidos no Ambulatório de Hepatologia Pediátrica do HC - UNICAMP que não apresentavam outra doença hepática ou cardiopatia, bem como não haviam sido submetidos a procedimentos de shunt até o momento da avaliação. Os pacientes realizaram oximetria de pulso, ecocardiograma transtorácico e cintilografia com macroagregado de albumina marcada com Tecnécio-99. Aqueles com alteração em qualquer um desses itens, foram submetidos a ecocardiograma com microbolhas. Os pacientes com evidência de shunt sistêmico complementaram avaliação com gasometria arterial. RESULTADOS: Trinta e cinco pacientes com OEHVP em acompanhamento ambulatorial preencheram os critérios para a participação no estudo, 29 concordaram em participar e 22 pacientes concluíram todas as etapas da pesquisa. A maioria era do sexo masculino (16/22). O diagnóstico de SHP foi realizado em 2 pacientes. A média de idade do grupo sem diagnóstico de SHP foi de 14 anos e os pacientes com SHP tinham 8 e 13 anos. A saturação média de oxigênio foi de 98% nos pacientes sem SHP e, nos pacientes com SHP, de 79% em ambos. Nenhum apresentou alteração anatômica no ecocardiograma. Três tinham evidência de shunt na cintilografia. Esses três foram submetidos a ecocardiograma com microbolhas, que foi positivo em dois pacientes. Na etapa seguinte, esses dois pacientes realizaram gasometria arterial, que apontou hipoxemia em ambos. CONCLUSÃO: A SHP é uma complicação rara nos pacientes com OEHVP, presente em 9,09% da amostra estudada. Contudo, dada a sua gravidade, deve ser ativamente pesquisada nos pacientes com saturação menor ou igual a 97% e/ou sintomáticos. CAPÍTULO 2: OBJETIVO: Relatar uma forma de apresentação clínica rara da Obstrução Extra-Hepática de Veia Porta, a Síndrome Hepatopulmonar, em paciente pediátrico de um hospital de referência. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino de 8 anos de idade iniciou seguimento no Ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital de Clínicas da Universidade Estadual de Campinas encaminhado por hematologista com hipótese de malformação arteriovenosa associada a hiperesplenismo. Apresentava dispneia aos esforços, baqueteamento digital e saturação de oxigênio em ar ambiente inferior a 80%. Não possuía antecedentes patológicos relevantes. O paciente foi internado para diagnóstico e tratamento. Durante a internação, identificada obstrução extra-hepática de veia porta idiopática sem sinais de hepatopatia, associada a hiperesplenismo e presença de shunt pulmonar sistêmico, confirmado por cintilografia de perfusão pulmonar e ecocardiograma com microbolhas. O paciente recebeu suporte com oxigênio e foi submetido a procedimento cirúrgico de construção de shunt intra-hepático. COMENTÁRIOS: A Síndrome Hepatopulmonar relacionada à obstrução extra-hepática de veia porta deve ser considerada entre os diagnósticos diferenciais durante a investigação de hipoxemia crônica associada a sinais de hipertensão portal na faixa etária pediátricaAbstract: CHAPTER 1: OBJECTIVE: To study the prevalence of Hepatopulmonary Syndrome (HPS) in patients with Extrahepatic Portal Vein Obstruction (EHPVO) followed at the Pediatric Hepatology Outpatient Clinic of the Hospital de Clínicas of the Faculty of Medical Sciences at UNICAMP. METHODS: All patients between 8 and 18 years of age with EHPVO treated at the Pediatric Hepatology Outpatient Clinic of HC - UNICAMP who did not have other liver disease or heart disease, as well as who had not undergone shunt procedures to date, were invited to participate of the evaluation. The patients underwent pulse oximetry, conventional echocardiography and technetium 99m-labeled macroaggregated albumin dynamic lung perfusion scan. Those with changes in any of these items underwent microbubble echocardiography. Patients with evidence of systemic shunt underwent evaluation with arterial blood gas analysis. RESULTS: Thirty-five patients with OEHVP undergoing outpatient follow-up met the study criteria, 29 agreed to participate and 22 patients completed all research steps. The majority were male (16/22). The diagnosis of HPS was made in 2 patients. The average age of the group without a diagnosis of HPS was 14 years and the patients with HPS were 8 and 13 years old. The average oxygen saturation was 98% in patients without HPS and, in patients with HPS, 79% in both. None showed anatomical changes on the echocardiogram. Three had evidence of shunt on scintigraphy. These three underwent microbubble echocardiography, which was positive in two patients. In the next stage, these two patients underwent arterial blood gas analysis, which showed hypoxemia in both. CONCLUSION: HPS is a rare complication in patients with EHPVO, present in 9.09% of the studied sample. However, given its severity, it should be actively investigated in patients with a saturation level less than or equal to 97% and/or who are symptomatic. CHAPTER 2: OBJECTIVE: to report a rare clinical presentation of Extrahepatic Portal Vein Obstruction, Hepatopulmonary Syndrome, in a pediatric patient at a reference hospital. CASE DESCRIPTION: a male patient at 8 years old was admitted to the Pediatric Hepatology Outpatient Clinic of the Clinic Hospital of the Campinas State University, referred by a hematologist with the hypothesis of arteriovenous malformation associated with hypersplenism. At the time, he had exertional dyspnea, digital clubbing, and oxygen saturation in ambient air below 80%. He had no relevant pathological history. The patient was admitted for diagnosis and treatment. During admission, idiopathic extrahepatic portal vein obstruction was identified without signs of hepatopathy, associated with hypersplenism and the presence of systemic pulmonary shunt, confirmed by pulmonary perfusion scintigraphy and microbubble echocardiography. The patient received oxygen support and underwent a surgical procedure to construct an intrahepatic shunt. COMMENTS: Hepatopulmonary Syndrome related to extrahepatic portal vein obstruction should be considered among the differential diagnoses during the investigation of chronic hypoxemia associated with signs of portal hypertension in the pediatric age groupAbertoMestradoSaúde da Criança e do AdolescenteMestra em Ciências[s.n.]Hessel, Gabriel, 1960-Alcantara, Roberta Vacari deFagundes, Eleonora Druve TavaresRibeiro, Antonio FernandoUniversidade Estadual de Campinas (UNICAMP). Faculdade de Ciências MédicasPrograma de Pós-Graduação em Saúde da Criança e do AdolescenteUNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINASPatutti, Flávia Andressa Justo, 1990-20242024-03-25T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdf1 recurso online (50 p.) : il., digital, arquivo PDF.https://hdl.handle.net/20.500.12733/21316PATUTTI, Flávia Andressa Justo. Síndrome hepatopulmonar em pacientes com obstrução extra-hepática da veia porta. 2024. 1 recurso online (50 p.) Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP), Faculdade de Ciências Médicas, Campinas, SP. Disponível em: https://hdl.handle.net/20.500.12733/21316. 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