Sintomas não-motores em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 10, estudo comparativo com doença de Machado-Joseph e controles.

Detalhes bibliográficos
Ano de defesa: 2015
Autor(a) principal: Moro, Adriana
Orientador(a): Teive, Helio Afonso Ghizoni
Banca de defesa: Não Informado pela instituição
Tipo de documento: Tese
Tipo de acesso: Acesso aberto
Idioma: por
Instituição de defesa: Não Informado pela instituição
Programa de Pós-Graduação: Não Informado pela instituição
Departamento: Não Informado pela instituição
País: Não Informado pela instituição
Palavras-chave em Português:
Ataxias Espinocerebelares
Link de acesso: http://hdl.handle.net/1884/43069
Resumo: Orientador: Prof. Dr. Hélio Afonso Ghizoni Teive
id UFPR_5fdab80f1549ea952874dcd0eebbdd94
oai_identifier_str oai:acervodigital.ufpr.br:1884/43069
network_acronym_str UFPR
network_name_str Repositório Institucional da UFPR
repository_id_str
spelling Moro, AdrianaUniversidade Federal do Paraná. Setor de Ciências da Saúde. Programa de Pós-Graduação em Medicina InternaTeive, Helio Afonso Ghizoni2017-01-17T20:40:42Z2017-01-17T20:40:42Z2015http://hdl.handle.net/1884/43069Orientador: Prof. Dr. Hélio Afonso Ghizoni TeiveTese (doutorado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 18/07/2015Inclui referências : f. 69-83Resumo: Sintomas não-motores (SNM) têm sido descritos em diversas doenças neurodegenerativas, com impacto significativo na qualidade de vida. Não há relatos da avaliação sistemática dessas características em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 10 (AEC10). Neste estudo, investigou-se de forma transversal a frequência de SNM em pacientes com AEC10 geneticamente confirmada, comparando com um grupo de pacientes com doença de Machado- Joseph (DMJ), pareados para sexo, idade, e tempo de duração da doença, e controles saudáveis, pareados para sexo e idade. Foram incluídos no estudo indivíduos que faziam acompanhamento regular no ambulatório de Distúrbios do Movimento do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - HC/UFPR, no período de fevereiro de 2012 a outubro de 2014. Foi realizada avaliação padronizada de características motoras e a presença de sintomas nãomotores, como dor, sintomas autonômicos, fadiga, distúrbios do sono [transtorno comportamental do sono REM (TCR), sonolência excessiva diurna (SED), e síndrome das pernas inquietas (SPI)], sintomas ansiosos e depressivos, assim como avaliação cognitiva. Todas as avaliações e a caracterização dos SNM foram realizadas com recursos clínicos, utilizando questionários específicos e critérios estabelecidos usados amplamente em estudos prévios. Foi selecionado um total de 28 sujeitos em cada grupo. No grupo com AEC10, 15 (53,6%) eram do sexo feminino; a média de idade era de 46,8±11,6 anos, média de idade de início dos sintomas de 31,7 ± 7,6 anos, e média de duração da doença de 15,5±12 anos. Em relação aos SNM avaliados, foi encontrada presença de dor crônica em 17,9% dos pacientes com AEC10, 35,5% daqueles com DMJ e 10,7% dos controles saudáveis. Os sintomas autonômicos foram mais comuns em pacientes com DMJ, assim como os escores de fadiga foram piores, em relação ao grupo com AEC10 e saudáveis. Síndrome das pernas inquietas foi encontrada em 1 paciente com AEC10 (10 pacientes com DMJ e 1 indivíduo saudável) e TCR em nenhum paciente com AEC10 (12 com DMJ e 1 controle saudável). Os escores médios de SED foram maiores nos pacientes com AEC10 (8,2±5,4 versus 7,2±5,3 na DMJ e 4,8±3,2 nos controles saudáveis). O grupo com DMJ apresentou piores resultados na avaliação de depressão e ansiedade, assim como no desempenho cognitivo, quando comparado com pacientes com AEC10 e indivíduos saudáveis. Neste estudo, evidenciou-se que os SNM estão presentes em uma frequência variada entre os pacientes com AEC10. Quando comparados com os grupos-controle, verificou-se que os pacientes com AEC10 apresentam maior prevalência de alguns SNM, como fadiga, sonolência excessiva diurna, sintomas depressivos, e transtorno cognitivo leve, em relação ao controle saudável. Em relação ao grupo com DMJ, a maioria dos SNM foi menos frequente, demonstrando que AEC10 é uma forma mais pura de ataxia espinocerebelar.Abstract: Nonmotor symptoms (NMS) have been described in several neurodegenerative diseases, with significant impact on quality of life. These features have not been systematically assessed in spinocerebellar ataxia type 10 (SCA10). This crosssectional study investigated the frequency of NMS among patients with genetically confirmed SCA10, compared to a group of patients with Machado-Joseph disease (MJD), matched for sex, age, and duration of disease, and healthy controls, matched for sex and age. Individuals who regularly attended the Movement Disorders Unit of Hospital de Clínicas of the Federal University of Paraná - HC / UFPR, from February 2012 to October 2014, were included in the study. Patients underwent a standardized assessment of motor characteristics and the NMS, such as pain, autonomic symptoms, fatigue, sleep disturbances [REM behavioral disorder (RBD), excessive daytime sleepiness (EDS), and restless legs syndrome (RLS)], anxious and depressive symptoms, as well as cognitive dysfunction. All evaluations and characterizations of NMS were performed using clinical data, with specific questionnaires and established criteria widely used in previous studies. Twenty-eight subjects were included in each group. In the group with SCA10, 15 (53,6%) were female; mean age was 46,8±11,6 years, mean age of onset, 31,7±7,6 years, and mean disease duration, 15,5±12 years. In regard to the NMS, chronic pain was present in 17,9% of patients with SCA10, 35,5% of those with MJD and 10,7% of healthy controls. Autonomic symptoms were more common in patients with MJD, as well as fatigue scores were worse, when compared to the SCA10 and healthy group. Restless legs syndrome was found in 1 patient with SCA10 (10 MJD patients and one control), and RBD in no patient with SCA10 (12 with MJD and 1 healthy control). The mean scores of EDS were higher in patients with SCA10 (8,2±5,4 versus 7,2±5,3 in the MJD and 4,8±3,2 in healthy controls). The MJD group presented worse depression and anxiety scores, as well as cognitive performance, when compared to SCA10 patients and healthy individuals. This study showed that the NMS are present in a wide frequency among patients with SCA10. When compared to control groups, SCA10 patients presented higher prevalence of some NMS, such as fatigue, excessive daytime sleepiness, depressive symptoms, and mild cognitive impairment regarding the healthy controls. Compared to the group with MJD, most NMS were less frequent, indicating that SCA10 is a purer form of spinocerebellar ataxia.125f. : il., grafs., tabs.application/pdfDisponível em formato digitalAtaxias EspinocerebelaresSintomas não-motores em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 10, estudo comparativo com doença de Machado-Joseph e controles.info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/doctoralThesisporreponame:Repositório Institucional da UFPRinstname:Universidade Federal do Paraná (UFPR)instacron:UFPRinfo:eu-repo/semantics/openAccessTHUMBNAILR - T - ADRIANA MORO.pdf.jpgGenerated Thumbnailimage/jpeg1092https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/43069/1/R%20-%20T%20-%20ADRIANA%20MORO.pdf.jpg47a5bf27be705d1cbf41cd6ea078be96MD51open accessTEXTR - T - ADRIANA MORO.pdf.txtExtracted Texttext/plain176331https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/43069/2/R%20-%20T%20-%20ADRIANA%20MORO.pdf.txtf0a185c4a4e988f03e04dff21c27629bMD52open accessORIGINALR - T - ADRIANA MORO.pdfapplication/pdf1059912https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/43069/3/R%20-%20T%20-%20ADRIANA%20MORO.pdfd201e95c18aa6ca620d46d619c0d95c8MD53open access1884/430692017-01-17 18:40:42.117open accessoai:acervodigital.ufpr.br:1884/43069Repositório InstitucionalPUBhttp://acervodigital.ufpr.br/oai/requestinformacaodigital@ufpr.bropendoar:3082017-01-17T20:40:42Repositório Institucional da UFPR - Universidade Federal do Paraná (UFPR)false
dc.title.none.fl_str_mv Sintomas não-motores em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 10, estudo comparativo com doença de Machado-Joseph e controles.
title Sintomas não-motores em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 10, estudo comparativo com doença de Machado-Joseph e controles.
spellingShingle Sintomas não-motores em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 10, estudo comparativo com doença de Machado-Joseph e controles.
Moro, Adriana
Ataxias Espinocerebelares
title_short Sintomas não-motores em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 10, estudo comparativo com doença de Machado-Joseph e controles.
title_full Sintomas não-motores em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 10, estudo comparativo com doença de Machado-Joseph e controles.
title_fullStr Sintomas não-motores em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 10, estudo comparativo com doença de Machado-Joseph e controles.
title_full_unstemmed Sintomas não-motores em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 10, estudo comparativo com doença de Machado-Joseph e controles.
title_sort Sintomas não-motores em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 10, estudo comparativo com doença de Machado-Joseph e controles.
author Moro, Adriana
author_facet Moro, Adriana
author_role author
dc.contributor.other.none.fl_str_mv Universidade Federal do Paraná. Setor de Ciências da Saúde. Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna
dc.contributor.author.fl_str_mv Moro, Adriana
dc.contributor.advisor1.fl_str_mv Teive, Helio Afonso Ghizoni
contributor_str_mv Teive, Helio Afonso Ghizoni
dc.subject.por.fl_str_mv Ataxias Espinocerebelares
topic Ataxias Espinocerebelares
description Orientador: Prof. Dr. Hélio Afonso Ghizoni Teive
publishDate 2015
dc.date.issued.fl_str_mv 2015
dc.date.accessioned.fl_str_mv 2017-01-17T20:40:42Z
dc.date.available.fl_str_mv 2017-01-17T20:40:42Z
dc.type.status.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/publishedVersion
dc.type.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/doctoralThesis
format doctoralThesis
status_str publishedVersion
dc.identifier.uri.fl_str_mv http://hdl.handle.net/1884/43069
url http://hdl.handle.net/1884/43069
dc.language.iso.fl_str_mv por
language por
dc.relation.none.fl_str_mv Disponível em formato digital
dc.rights.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/openAccess
eu_rights_str_mv openAccess
dc.format.none.fl_str_mv 125f. : il., grafs., tabs.
application/pdf
dc.source.none.fl_str_mv reponame:Repositório Institucional da UFPR
instname:Universidade Federal do Paraná (UFPR)
instacron:UFPR
instname_str Universidade Federal do Paraná (UFPR)
instacron_str UFPR
institution UFPR
reponame_str Repositório Institucional da UFPR
collection Repositório Institucional da UFPR
bitstream.url.fl_str_mv https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/43069/1/R%20-%20T%20-%20ADRIANA%20MORO.pdf.jpg
https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/43069/2/R%20-%20T%20-%20ADRIANA%20MORO.pdf.txt
https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/43069/3/R%20-%20T%20-%20ADRIANA%20MORO.pdf
bitstream.checksum.fl_str_mv 47a5bf27be705d1cbf41cd6ea078be96
f0a185c4a4e988f03e04dff21c27629b
d201e95c18aa6ca620d46d619c0d95c8
bitstream.checksumAlgorithm.fl_str_mv MD5
MD5
MD5
repository.name.fl_str_mv Repositório Institucional da UFPR - Universidade Federal do Paraná (UFPR)
repository.mail.fl_str_mv informacaodigital@ufpr.br
_version_ 1847526080734298112

Registros relacionados